Anémie néonatale

Stabilité hémodynamique :

La stabilité hémodynamique consiste à oxygéner correctement un organe. Pour ça, il faut :

  • Capter de l’oxygène avec des poumons
  • Assurer un bon débit avec le cœur
  • Avoir suffisamment de transporteur
  • Le tout chapoté par un système de régulation autonome

Définition de l’anémie chez le nouveau-né :

La norme de l’hémoglobine chez les nouveau-nés se situe entre 140-200g/l (moyenne à 170g/l)

L’anémie chez le nouveau-né est définie par une hémoglobine veineuse inférieure à 130g/L (inférieure à 145g/l en capillaire).

On ne traite l’anémie, que si l’hémoglobine passe en dessous de 120g/l.

Dans les premières semaines de vie, les enfants prématurés en dessous de 2000g à la naissance, ont tous une baisse de l’hémoglobine. La baisse est d’autant plus importante qu’ils sont petits.

Erythropoïèse :

C’est le processus qui consiste en la production d’érythrocytes. Chez l’adulte, le « steady-state » de la production se situe à 1010 érythrocytes par heure, soit 10’000’000’000/h !

Les proérythroblastes, donnent naissances à 4 générations successives de précurseurs cellulaires. Ceux-ci produisent dans leur cytoplasme des quantités croissantes d’hémoglobine avant que ceux de la dernière génération expulsent leur noyau et soient relâchés dans la circulation sous forme de réticulocytes.

Dans l’érythropoïèse, l’érythropoïétine est le facteur de stimulation le plus important. Il concerne surtout le BFU-E et le CFU-E, mais il a déjà une petite action avant. D’autres agents stimulent l’érythropoïèse, comme les interleukines.

L’hémoglobine a deux paires de chaines de globine. Chaque chaîne de globine est associée à un groupe hème, qui contient un atome de fer. L’hémoglobine a donc 4 hème, et 4 atomes de fer. C’est l’atome de fer qui s’associe à l’oxygène. Pour produire de l’hémoglobine, on a besoin métal (fer, cuivre, cobalt, zinc) de vitamines (acide folique et vitamine B12, B6, C, B2), d’hormones (thyroïdiennes, androgènes, insuline) et de protéines.

Dans la vie embryonnaire, c’est la vésicule vitelline qui se charge de l’érythropoïèse (la vésicule vitelline se charge de nourrir l’embryon avant que le placenta ne prenne le relais). Puis le foie s’occupe de l’érythropoïèse, avec la rate qui l’aide un peu.

La production du foie va progressivement diminuer, et la moelle osseuse va prendre le relai : c’est la phase myéloïde. Le foie produit de l’hémoglobine fœtale, et la moelle osseuse de l’hémoglobine A, qui est l’hémoglobine adulte.

Phases Extra embryonnaire

(Vésicule vitelline)

Intra embryonnaire
Phase hépatosplénique Phase Myéloïde
Hémoglobines Hb Gower 1

Hb Portland

Hb Gower 2

Hbf HbA[1]

HbA2

A la naissance, à terme, un enfant possède 75% d’hémoglobine fœtal, et 25% d’hémoglobine adulte. A 6 mois de vie, l’enfant a 99% d’hémoglobine adulte, et 1% d’hémoglobine fœtal.

Particularité des érythrocytes fœtaux :

  • Durée de vie :
    • Les érythrocytes des nouveau-nés à terme ont un temps de vie réduit. Ils durent entre 60 et 90 jours.
    • Plus l’enfant né précocement, plus ses globules rouges meurent vites : 35 à 50 jours chez les prématurés extrêmes. Un enfant prématuré doit donc produire plus vite pour compenser la perte.
    • La durée de vie des érythrocytes adules est de 120 jours.
  • Macrocytose :
    • L’érythrocyte fœtal est plus gros que chez l’adulte. Il a une forme différente, et est déformable. Il est moins fragile aux variabilités osmotiques.
    • Comme l’érythrocyte est plus gros, il a une plus grande surface, et présente plus de récepteurs antigéniques
  • HbF haute concentration – affinité à l’O2 :
    • L’hémoglobine fœtal a plus d’affinité avec l’oxygène.

On remarque qu’avec une PaO2 à 40mmHg, l’hémoglobine adulte sature à 65%, tandis que l’hémoglobine fœtale sature pratiquement à 90%

    • L’hémoglobine fœtal facilite la résorption de l’oxygène dans le placenta
    • L’hémoglobine fœtal a une affinité plus faible pour le 2,3-DGP[2] intra érythrocytaire. L’hémoglobine relâche donc plus facilement son oxygène.
  • Transport d’oxygène :
    • En vie fœtal, la PaO2 est à 4kPa, et la PvO2 est à 2kPa. L’enfant est donc hypoxémique, d’où la polycitémie. Mais le transport d’oxygène est plus efficient que chez l’adulte, car il y a une affinité plus élevée de l’oxygène pour l’hémoglobine fœtale, et un effet Bohr avec le ph. L’effet Bohr : plus le ph est bas, moins l’affinité de l’hémoglobine pour l’oxygène est grand. Or le ph fœtal est bas, du coup l’hémoglobine libère plus facilement l’oxygène vers les tissus, il les oxygènes mieux.

    • On suppose même que le fœtus oxygène mieux ses tissus qu’un enfant qui vient de naitre.

Concrètement, l’approvisionnement prénatal en oxygène est essentiellement optimisé par trois facteurs :

  1. Une affinité élevée de l’hémoglobine fœtal pour l’oxygène
  2. Un hématocrite embryonnaire élevé
  3. Le ph (Effet Bohr)

Clinique de l’anémie :

La clinique dépend de la vitesse d’installation de l’anémie :

Anémie aiguë à la naissance Anémie d’installation progressive
  • Pâleur
  • Tachycardie
  • Pas de cyanose
  • Tachypnée/gasping
  • Signes de choc ou préchoc
  • Hausse de la fréquence cardiaque
  • Augmentation d’apnée-brady-désat
  • Faible prise pondérale
  • Augmentation des besoins en oxygène
  • Hausse des lactates (corrigés après une transfusion)

Etiologie :

Il y en a plusieurs, et tout dépend de quand elles commencent.

Grossesse Travail et accouchement 1ère semaine Semaine 2 à 4 Semaine 6 à 8 Semaine 12 et au-delà
Maladie hémolytique du nouveau-né

Hydrops fœtal

Thalassémie alpha homozygote

Maladie maternelle (anémie maternelle)

Saignement foeto-maternelle

Décollement placentaire

Rupture du cordon

Hémorragie interne

Hémorragie interne

Anémie hémolytique (non-immune)

Infection congénitale

Déficience de la moelle osseuse

Anémie tardive sur des problèmes antérieurs :

Maladie hémolytique immune (ABO, incompatibilité de groupe mineur)

Saignement chronique foeto-maternel ayant entrainé une carrence en fer

Perte de sang précoce non détectée

Anémie physiologique

Anémie du prématuré

Anémie hypoplasique après une maladie hémolytique sévère

Anémie nutritionelle

In utéro : Transfusions fœto-maternelles :

Pendant la grossesse, il y a presque toujours des transfusions fœto-maternelles : le sang fœtal entre en contact à partir du deuxième trimestre en général, sans que l’on sache réellement pourquoi. On estime que 50-75% des grossesses sont associées à des transfusions fœto-maternelles (entre 0.01 et 0.1ml de sang !).

La toxémie gravidique[3], les traumatismes placentaires, les manœuvres obstétricales, sont des exemples pouvant entrainé une transfusion fœto-maternelle.

On peut diagnostiquer la quantité de ces échanges par le test de KLEIHAUER : on met en évidence la présence de globules rouges fœtaux dans la circulation maternelle. Il y a des faux positifs (mère thalassémique, drépanocytaire, persistance héréditaire de l’hémoglobine F) et des faux négatifs (incompatibilité fœto-maternelle ABO [clairance rapide par les anticorps maternels]).

Incompatibilité Rhésus :

Lors d’incompatibilité Rhésus, si la mère développe des anti corps anti-Rh (ou anti-D), lors d’une prochaine grossesse, si le bébé est de rhésus +, les anticorps de la mère vont passer la barrière placentaire et vont attaquer les globules rouges du bébé.

L’enfant aura donc une maladie hémolytique fœtale. Il y a donc une augmentation de la bilirubine indirecte, un risque d’insuffisance cardiaque, et un risque d’hydrops fœtal. Le traitement consiste alors en une transfusion in utérus.

In utéro : syndrome transfuseur-transfusé :

Ça concerne surtout les jumeaux mono choriale (13 à 33% des grossesses mono choriales sont touchées par ce problème) : les enfants partagent le même placenta, et un des enfants reçoit plus de sang en raison d’une connexion entre les deux au niveau de la plaque choriale. Le diagnostic porte sur une différence d’hémoglobine de 50g/l au moins entre les deux enfants.

L’enfant transfuseur peut développer une cardiopathie congestive, tandis que le transfusé est lui polyglobuliques. Le traitement consiste en un laser in utéro des vaisseaux qui sont connectés.

Hémorragies pré partum :

Les saignements peuvent être provoqués par un placenta prævia ou un décollement placentaire.

Le placenta prævia :

Dans ce cas, le placenta est sur le chemin du col. Lors d’un accouchement, le bébé va devoir passer par le col, et va donc le prendre au passage.

Note de la Choupinette : normalement ça n’arrive pas, car un enfant ne peut pas naitre par voie basse avec un placenta prævia. Et il ne le décollera pas non plus si le placenta est assez loin du col.

Le décollement placentaire :

Un décollement placentaire créé un saignement au niveau placentaire, et donc une hémorragie chez le bébé. Dans le cas d’un placenta mal inséré, on a aussi des enfants avec un RCIU.

Insertion vélamenteuse du cordon :

Les vaisseaux ne sont pas protégés par la gelée du cordon ombilical. Le risque de saignement est important, car les vaisseaux ne sont plus protégés. Il y a de gros risques d’hémorragie (lors d’une rupture artificielle de la poche des eaux par exemple). Si c’est vu en anté natal (lors d’un placenta bi -partita par exemple), c’est une indication à une césarienne.

Vasa prævia :

On est à nouveau dans le cas de vaisseaux du cordon non protégés par la gelés, mais cette fois si, ils passent parle col. Le risque étant que l’enfant en naissant, tire sur les vaisseaux et les rompent.

A la naissance :

A la naissance, il y a un risque de rupture de cordon. Les césariennes sont aussi l’occasion de provoquer des transfusions fœto-maternelles. L’autre risque d’anémie est lié aux traumatismes obstétricaux.

Traumatisme obstétrical :

On peut avoir, en cas d’instrumentation, des hémorragies au niveau céphalique.

S’il s’agit d’un céphalhématome, la bosse sera limitée par le périoste du morceau de crâne responsable du saignement. L’hémorragie est donc contenue.

Le plus grave est l’hématome sous galéal : c’est un hématome entre la peau du crâne et l’os. Du coup, la cavité à remplir est très grande : il n’y a pas de cloison. C’est une cause très importante de l’anémie aigue. Le périmètre crânien est très dur à obtenir avec un hématome sous galéal, car si on serre trop avec le mètre, on comprime l’hématome, on ne le mesure pas.

Période néonatale :

Anémie physiologique :

Il y a chez tous les enfants une anémie physiologique. Mais elle est plus importante chez les bébés prématurés.

Le Nadir (niveau le plus bas de l’hémoglobine) survient après 8 à 12 semaines de vie chez les bébés nés à termes (contre 4 à 6 semaines chez les prématurés).

Bébé né à terme Prémat 1000-1500g Prémat <1000g
Nadir 100g/l 80g/l 70g/l
Semaines de vie 8-12 4-6 4-6

A la naissance, les mécanismes d’adaptation à l’oxygénation augmentent après la naissance, mais ça prend du temps avant que ce soit efficace.

Anémie de la prématurité :

Chez l’enfant prématuré, on a également le problème de spoliation (avec les prélèvements sanguins), et aussi une baisse de production de l’érythropoïétine. Si le nouveau-né à moins de réponse à l’hypoxie à la naissance, le nouveau-né prématuré en a encore moins, raison pour laquelle l’EPO n’est pas sécrétée suffisamment.

L’EPO est sécrétés par le foie dans la vie fœtal, puis dans les reins en réponse à une hypoxie.

L’anémie de la prématurité concerne surtout les enfants nés avant 32SA. Un prématuré de moins de 32 semaines, a également moins de réserve de fer. C’est une anémie de type normo normo hypoproliférative.

Les causes expliquant cette anémie, sont :

  • Les érythrocytes chez les prématurés survivent moins longtemps
  • On les spolie
  • Il y a une hémodilution (augmentation rapide de poids)
  • La transition à l’hémoglobine fœtal à l’hémoglobine adulte doit se faire
  • Carence de fer : réponse de précurseur érythrocytaires réduites à l’EPO
  • L’érythropoïétine n’augmente pas chez les prématurés en cas d’hypoxie tissulaire

La ferritine chez un nouveau-né est plus un marqueur d’inflammation que d’anémie (raison pour laquelle on ne la dose pas). On ne dose pas non plus le fer, car on sait que les enfants prématurés ont une carence en fer.

Normalement, une anémie de la prématurité est normocytaire. On mesure également les réticulocytes pour savoir si on a besoin de mettre de l’EPO. Si les réticulocytes sont élevés, par besoin d’administrer de Recormon.

Les enfants prématurés deviennent symptomatiques si on n’agit pas pour corriger leur anémie.

Causes spoliatrices :

  • Défaut d’hémostase :
    • CIVD (sepsis)
    • Congénital
    • Manque de vitamine K
    • Thrombopénie
  • Prélèvement répété
  • Saignement-HIV

D’origine hémolytique :

L’hémolyse se constate avec un hématocrite inférieur à 45%, ou une hémoglobine inférieure à 145g/l. On observe un ictère précoce, avec une bilirubine supérieure à 240mmol/l dans les premières 48h de vie.

La bilirubinémie continue d’augmenter durant la photothérapie, et on a un Coombs direct positif (sauf parfois dans l’incompatibilité ABO).

Causes immunes :

  • Incompatibilité rhésus
  • Auto-immune
  • Incompatibilité ABO : c’est la cause la plus fréquente d’hyperbillirubinémie sévère. Elle concerne les mères de groupe O, et les enfants de groupe A ou B. La sévérité est plus importante chez les enfants A que chez les enfants B. On a une anémie modérée, avec un Coombs souvent négatif (agglutines anti A ou anti B)

Causes non immunes :

    • Sepsis
    • TORCH : (toxoplasmose, other [syphilis, varicelle, parvovirus] rubéole, CMV, Herpes)

Défaut des globules rouges

    • Déficit en G6PD
    • Thalassémie
    • Sphérocytose
    • Piruvate kinase deficiency

Prise en charge :

Le diagnostic de l’anémie se pose avec l’observation clinique, et les résultats de laboratoires : hémoglobine et hématocrite.

L’observation des globules rouges peuvent donner des informations :

  • Anémie microcytaire : ça peut indiquer une sphérocytose, une carence en fer
  • Anémie normocytaire : hémorragie aigüe, défaut des globules rouges, prématurité
  • Réticulocytes : s’ils sont bas, ils indiquent une anémie hypoplasique, s’ils sont haut, c’est une réaction à une ancienne hémorragie, ou à une hémolyse

Chez les enfants prématurés, on réalise une formule sanguine complète avec réticulocytes chaque 7 à 10jours.

Traitement :

On traite dès que l’hémoglobine descend en dessous de 120g/l :

  • Recormon :
    • 400U/KG 3*/semaine
    • Toujours en association avec de l’acide folique
    • Effets secondaires : neutropénie
    • Pas d’association avec ROP (Rétinopathie du prématuré)
  • Maltofer :
    • Dès 4 semaines de vie
    • Administré jusqu’à la sortie, mais poursuivit idéalement jusqu’à 6 mois de vie
    • 2.5mg/kg/j durant 5 jours, puis augmentation à 5mg/kg/j selon la tolérance

Transfusion :

On transfuse les cas urgents (lors de choc hémorragique). Les autres limites d’inclusions à la transfusion néonatale sont :

  • Limite d’hémoglobine à 100g/l :
    • Avec besoins en oxygène supérieurs à 35-40%
  • Limite d’hémoglobine à 80g/l :
    • Besoins en oxygène inférieur à 35%
    • Apnée augmentée, ou chirurgie lourde, ou symptomatique (stagnation pondérale, tachycardie)
  • Limite d’hémoglobine à 70g/l :
    • Si asymptomatique et peu régénérative

On transfuse selon les formules :

Quantité en ml =(Hb visée  Hb actuelle) * 0.4 * poids Quantité en ml = (Ht visée Ht actuelle) * 1.6 * poids Quantité en ml = Poids * volume sanguin * ΔHtHt sang transfusé (généralment 70%)

Ou plus simplement :

15 à 20ml/kg sur 2 à 4h

Prévention et autres traitements :

Il faut limiter les prises de sang, et comptabiliser les volumes prélevés.

Le clampage du cordon doit être retardé : on le masse 4 fois à la naissance, ou on le clampe après une minute de vie en gardant l’enfant en bas.

On enrichie le lait maternel ou le lait artificiel adapté avec du FM5%.

On doit bien donner des vitamines E, B12, et protéines dans les nutritions parentérales.

  1. L’hémoglobine adulte HbA1 (a2b2) présente deux chaînes b. Il y a une petite fraction d’hémoglobine adulte qui est de type HbA2 (a2d2) qui remplacent deux chaînes b par deux chaînes d.
  2. 2,3-DGP (diphosphoglycérate) : il augmente la stabilité de la forme désoxygénée de l’hémoglobine : il induit donc le passage de la forme oxygéné à la forme désoxygénée avec la libération de l’oxygène.
  3. Toxémie gravidique = gestose = pré éclampsie

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