Bronchodysplasie pulmonaire – BDP

Historique :

La bronchodysplasie pulmonaire est décrite en 1967. Elle est associée comme suite à la maladie des membranes hyalines.

Incidence :

Chez le prématuré de moins de 30 semaines et de moins de 1500g, la bronchodysplasie pulmonaire touche entre 20% et 40% des enfants. Bien sûr, l’incidence augmente, puisque les enfants touchés d’extrêmes prématurité survivent mieux :

L’incidence est d’autant plus élevée, que le poids de naissance est petit :

<750g >50%
<1000g 15%
>1250g 7%

Définition :

La bronchodysplasie pulmonaire est une pathologie pulmonaire chronique. Elle atteint :

  • Les enfants prématurés (Low Birth Weight) :
    • C’est liés aux complications des lésions pulmonaires durant le traitement de leur syndrome de détresse respiratoire
  • Les nouveau-nés à terme :
    • C’est lié au développement anormal de leur poumon

L’ancienne définition de la bronchodysplasie pulmonaire, était donnée par 4 éléments :

  • Une détresse respiratoire néonatale
  • Des symptômes respiratoires
  • Des anomalies à la radio à 28 jours de vie
  • Une oxygéno dépendance à 36SA

Aujourd’hui, la nouvelle définition de la bronchodysplasie pulmonaire donne :

  • Symptômes respiratoires et anomalie radiologiques
  • Oxygéno dépendance :
    • Si l’enfant est né avant 32SA, à 28jours de vie et/ou à 36 semaines corrigées
    • Si l’enfant est né après 32SA, à 28jours de vie et/ou à 56jours de vie
    • Une oxymétrie est réalisée pour évaluer les besoins en oxygène, et déterminer le degré de sévérité (bas, modérée, sévère)

Il n’y a pas de laboratoire, ou d’image radiographique particulièrement typique, qui permette de poser un diagnostic de bronchodysplasie pulmonaire. Le diagnostic repose surtout sur un besoin d’oxygène, à un moment précis de la vie.

La bronchodysplasie pulmonaire, est une maladie donnée parce qu’on continue des traitements sur un poumons ayant un développement anormal.

Physiopathologie :

Une inflammation pulmonaire survient, et entraîne leurs réparations.

Chez certains enfants, la réparation se fait parfaitement bien. Chez d’autres, la réparation entraîne :

  • Une diminution du nombre d’alvéole (ou un problème d’alvéolisation)
  • Une fibrose pulmonaire
  • Un défaut de microcirculation
  • Une hyperplasie variable du muscle lisse

On a donc un défaut du parenchyme pulmonaire, et une baisse d’unité assurant la ventilation.

Coupe histologique normale VS BDP

La bronchodysplasie pulmonaire résulte plutôt d’une inflammation qu’on ne régule pas.

Sur une radio d’un enfant bronchodysplasique, les côtés sont généralement surélevées.

Classification :

La détection se fait avec le « staging » à l’oxygène, dit aussi « test à l’oxygène ». On regarde de combien d’oxygène à besoin l’enfant pour obtenir une saturation d’au moins 88%. Un enfant qui a reçu 28j d’oxygène, sera de toute façon bronchodysplasique.

Degré de BDP Définition
FiO2>21% pendant au moins 28j, et :
BDP Sévère
  • <32SA, FiO2 >0.3 et/ou VMC/CPAP à 36 semaines ou au retour à domicile
  • >32SA, FiO2 >0.3 et/ou VMC/CPAP à 56 jours ou au retour à domicile
BDP Modérée
  • <32SA, FiO2 <0.3 à 36 semaines ou au retour à domicile
  • >32SA, FiO2 <0.3 à 56 semaines ou au retour à domicile
BDP Légère
  • <32SA, FiO2 =0.21 à 36 semaines, ou au retour à domicile
  • >32SA, FiO2 =0.21 à 56 semaines ou au retour à domicile

Facteurs de risques :

  • Prédisposition génétique

  • Prématurité : la naissance survient alors que le poumon est encore en train de se développer

  • Ventilation mécanique
  • Œdème pulmonaire
  • Infections pré et post natales : plus particulièrement les chlamydia trachomatis, ureaplasma urealyticum, et autres infections virales (picorna, RSV)
  • Radicaux libres liés à une FiO2>21%

En résumé :

Les critères post nataux prédisant la survenue de la bronchodysplasie, sont :

  • L’âge gestationnel
  • Le poids de naissance
  • Le sexe
  • La race et l’ethnie
  • Le soutiens respiratoire nécessaire
  • La FiO2 nécessaire

Les facteurs influençant la survenue de la bronchodysplasie pulmonaire sont nombreux, que ce soit avant la naissance, à la naissance, ou après !

NB : PDA = canal artériel persistant, IUGR=intrauterine growth restriction (RCIU)

La principale cause de la survenue de la bronchodysplasie pulmonaire, est une inflammation au niveau des poumons. Or,

  • Les manœuvres de réanimation
  • L’oxygène
  • La ventilation mécanique
  • Les infections

Tous ces éléments provoquent de l’inflammation au niveau des poumons ! Ce sont les raisons principales qui conduisent les poumons à la BDP.

Clinique :

En clinique, en phase précoce, on ne fait pas la différence entre un syndrome de détresse respiratoire « classique », et la bronchodysplasie pulmonaire.

Dans la phase tardive, la clinique se présente avec :

  • Une tachypnée et une dyspnée
  • Un wheezing
  • Une sténose sous-glottique secondaire à une intubation
  • Des crises de « BDP spells »
  • De l’hypertension pulmonaire et/ou un cœur pulmonaire
  • A la radio : les plages pulmonaires sont plus denses et voilées, suggérant un œdème pulmonaire, des atélectases, ou des infiltrats.

Pronostic :

Morbidité :

  • Le taux de ré hospitalisation est plus élevé chez ces enfants :
    • 50% la 1ère année de vie
    • 35% la 2ème année de vie
  • Les infections causent ces ré hospitalisation, de type :
    • RSV
    • Bronchite obstructive
    • Pneumonie
    • Autres infections

La fonction pulmonaire :

  • Elle est diminuée jusqu’à l’adolescence
  • La tolérance à l’effort est diminuée chez les enfants de 6-12ans (le poumon finit son développement à l’âge de 6-7ans)
  • La tolérance à l’exercice est diminuée aussi à l’âge adulte, mais la fonction pulmonaire est normale

A cet âge, attention à bien exclure des pathologies de la trachée ou des bronches (trachéo/bronchomalacie, sténose sub-glottique, granulome des cordes vocales, pseudo-polypes) qui pourraient expliquer la détresse respiratoire !

Traitements :

En phase précoce :

  • Oxygénation : pour éviter la bronchodysplasie, il faut éviter l’hyper oxygénation. On vise en générale en dessous de 95% de saturation.
  • Soutien ventilatoire :
    • En cas de de soutien de ventilation, il faut éviter l’intubation. Si elle est nécessaire, il faut administrer le plus vite possible du surfactant si nécessaire.
    • Le temps inspiratoire doit être court (0.24-0.4s), la fréquence respiratoire assez élevée (40-60/min), des pressions de crêtes basses (14-20) et une PEEP modérée (4-6).
    • Il faut extuber rapidement sous CPAP nasale ou SNIPPV[1]
    • Le ph sanguin cible est à 7.25-7.35, une PaO2 entre 40-60mmHg (5.3-8kpa) et une PaCO2 entre 45-65mmHg (6-7.3kpa)
    • HFO utilisée uniquement si la VMC ne suffit pas
  • Administration de fluide restrictif
  • L’alimentation doit apporter beaucoup de calories
  • Certains traitements comme la methylxanthines (caféine) et la vitamine A aurait fait leur preuve.

En phase évolutive :

  • Oxygénation : comme un phase précoce, on évite l’hyper oxygénation
  • Ventilation : comme en phase précoce, mais on est moins permissif sur les gaz du sang : PaO2 entre 50-70mmHg, et PaCO2 entre 50 et 60mmHg.
  • Stéroïdes : on peut administrer une corticothérapie en post natal, y compris précocement, pour diminuer l’incidence de la bronchodysplasie pulmonaire.
  • Diurétiques : on peut les utiliser transitoirement pour aider la fonction pulmonaire, surtout le furosémide dont l’emploie doit être limité. La spironolactone et les thiazides peuvent être utilisés comme thérapie chronique afin d’améliorer la fonction pulmonaire, et de diminuer le recours à l’oxygène. Les diurétiques peuvent être données dès 34-35 semaines
  • La nutrition doit limiter les fluides et apporter beaucoup de calories
  • Les médicaments comme les methylxanthines ou la vitamine A sont continués

Phase établie :

  • L’oxygénation vise toujours 95%, mais on tolère les variations
  • Ventilation : on devient plus permissif pour la PaCO2, qui vise 50-65mmHg. Ph à 7.25 7.35, PaO2 à 50-70mmHg
  • Stéroïdes : on utilise la prednisolone. On peut aussi donner des corticoïdes par aérosol.
  • Diurétique : on utilise la thérapie chronique, spironolactone et hydrochloratiazide.
  • Nutrition : comme dans les précédentes phases, peut de fluides, beaucoup de calories
  • Immunisation : protection contre le RSV (Synagis) et la grippe (influenza), ainsi on diminue les ré hospitalisation et la morbidité.
  • Les béta bloquants, augmentent la compliance et réduisent les résistances pulmonaires, mais ça n’aurait pas d’effet sur l’incidence ou la sévérité de la BDP
  • Les anticholinergiques associés au béta bloquant, sont utiles aux enfants ayant des bronchospasmes. La compliance est augmentée et la résistance diminuée

Prévention :

Bien évidemment, il faut éviter la prématurité.

Les situations de stress pour l’enfant, comme les retards de croissance intra utérin, la chorioamnionite seule, sont des facteurs protecteurs de la BDP, car ils stimulent le développement pulmonaire (attention, seul la chorioamnionite est protectrice. Une chorioamnionite suivie d’un sepsis, provoque une inflammation, et augmente le risque de BDP).

En cas de naissance prématurée à risque, on administre une corticothérapie anténatale.

Si possible, on privilégie une ventilation non invasive, avec des apports liquidiens appropriées et des apports nutritionnels optimaux. On vise une saturation entre 85-95% !

Conclusion :

  • La population de néonatologie atteinte de bronchodysplasie a changé ces dernières 40 années
  • La morbidité est importante pour la BDP sévère
  • Le traitement est essentiellement préventif
  • Les apports caloriques doivent être suffisant
  • Le suivi est effectué à moyen terme

Etude de cas :

Un bébé sous cpap, développe un SDR important, et augmente ses besoins d’oxygènes. Et les efforts de l’enfants sont tellement important, que ça peut provoquer un pneumothorax. Et en fait, l’enfant a pu se faire un pneumothorax sur sa détresse respiratoire, parce qu’il avait une MMH a la base. On diagnostiquera plus tard une bronchodysplasie sévère chez cet enfant.

  1. Synchronized Nasal Intermittent Positive Pressure Ventilation

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