Chirurgie néonatale

L’atrésie de l’œsophage :

Incidence :

Cette pathologie touche un enfant sur 3000.

Diagnostic :

Anténatal Postnatal
Polyhydramnios

Dilatation du sac œsophagien

Estomac non visualisé

Sécrétions orales

SNG qui ne passe pas dans l’estomac

Troubles d’alimentation

Cyanose, toux, pneumonie par aspiration

Inondation bronchique par reflux gastro-œsophagien

Le diagnostic est souvent posé lorsqu’on essaie de passer une sonde gastrique dans l’estomac, et que le babygramme nous montre quelle bute dans l’œsophage proximal.

La présence d’air peut nous indiquer de quel type d’atrésie il s’agit :

  • S’il y a de l’air dans l’estomac et dans les anses intestinales, l’atrésie est surement proximale, et il existe une fistule distale
  • S’il n’y a pas d’air, l’atrésie est complètement isolée

L’atrésie de l’œsophage est souvent associée à d’autres malformations :

  • 50% VACTERL[1] (27% cardiaque, 18% urogénital, hypospadias, 12% squelette, 11% vertébrale, 20% anorectal)
  • 30% anomalies chromosomiques (Trisomie 21 et 18)

Classification :

Selon la classification de Gross :

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Lorsqu’on visualise la radio, on peut voir que le produit de contraste ne passe pas. Il y a donc une atrésie. Mais il y a aussi de l’air dans l’estomac et les intestins, ça confirme la présence d’une fistule :

Prise en charge à la naissance :

  • Il faut tenter de placer une sonde nasogastrique, car ça permettra de poser le diagnostic
  • L’enfant est placé à 45°, afin d’éviter l’aspiration des sécrétions
  • Une écho cardiaque est demandée en urgence, pour recherche des anomalies cardiaques. Ainsi, on sait si l’enfant peut supporter l’anesthésie. La position de l’arc et de l’aorte permet de savoir où le chirurgien va inciser
  • On fait un bilan malformatif (radio de la colonne vertébrale, US de la moelle basse (pour exclure la moelle basse attachée), un US rénal, examens des membres)
  • On perfuse l’enfant et on le met à jeun

Chirurgie :

Elle n’est réalisée qu’après le bilan malformatif et la stabilisation de l’enfant.

Les chirurgiens réalisent une thoracotomie postérolatérale droite extrapleural. Ils font une ligature de la veine azygos[2], une ligature de la fistule distale et une anastomose termino-terminale de l’œsophage proximal et distal. Un drain thoracique est placé avant de refermer.

Après la chirurgie, avant de réalimenter l’enfant on refait un TOGD avec opacification de l’anastomose, pour être sûr que les sutures n’ont pas lâchées. Les sutures lâchent généralement à J5.

Complications :

  • Fuite : 10%
  • Récidive : 5%
  • Sténose : 20%

Pronostique :

Si l’anomalie est isolée, la survie de l’enfant est de 100%. Avec une anomalie cardiaque, la survie baisse à 80%.

Laparoschisis :

Incidence :

Cette maladie touche 1 enfant sur 2000.

Définition :

Il s’agit d’une malformation de la paroi abdominale, avec défect de toutes les couches et éviscération du contenu abdominal, à droite du cordon ombilical, qui est intact.

Diagnostic :

Anténatal Postnatal
Augmentation des AFP[3] maternels

Surveillance pour signes de souffrance intestinale

Anses épaissies

Absence de péristaltisme

Examen physique

Attention, il ne faut pas confondre le laparoschisis, avec un omphalocèle qui a rompu ! S’il y a d’autres organes qui sont présent, c’est probablement un omphalocèle, car dans le laparoschisis, seuls les intestins sont touchés.

Dans le cas du laparoschisis, il n’y a pas de malformations d’autres organes associés (contrairement à l’omphalocèle). Mais il peut y avoir des lésions intestinales (dans 10% des cas) de type atrésie, et perforation secondaire aux accidents vasculaires par la compression des anses à travers le défect de la paroi.

Prise en charge à la naissance :

  • Dès qu’on a l’enfant, on le place dans un sac plastique pour prévenir l’hypothermie. Si on n’a pas de sac adapté, on place les intestins dans un Silo
  • On hydrate l’enfant afin d’éviter l’hypovolémie
  • On donne des antibiotiques pour prévenir les infections
  • On pose une sonde nasogastrique
  • L’enfant est positionné en décubitus latéral droite
  • On utilise des compresses stériles et tièdes

Prise en charge chirurgicale :

Lorsque le sac Silo est en place, la réduction de l’intestin prend 4 à 5 jours. Une fois que la réduction progresse ou est complète, on vérifie que la ventilation de l’enfant est correcte (pas d’apparition de syndrome de détresse respiratoire), et on mesure la pression abdominale (qui doit être inférieure à 20mmHg).

Comme la réalimentation per os débute au bout de 3 semaines (dès reprise du transit), on pose une voie centrale afin d’alimenter l’enfant en parentérale. On prend le temps avant de démarrer l’alimentation, car l’intestin est enflammé, et il doit reprendre une position correcte.

Pronostique :

Taux de survie de l’ordre de 90%.

L’omphalocèle :

Incidence :

Cette maladie touche 1 enfant sur 2000 à 4000

Définition :

Il s’agit d’un défaut de fermeture de l’anneau ombilicale. La gélatine de Wharton recouvre le péritoine.

Diagnostic :

Il repose sur l’examens physique.

L’omphalocèle est généralement associées à d’autres malformations ! (75% !) :

  • 20% de tétralogie de Fallot et défauts de septum
  • 20% de trisomies 13, 14, 15, 18, 21
  • 25% de malformations génito-urinaires

On doit donc rechercher une malformation associée.

Prise en charge chirurgicale :

On met un Silo autour de la poche, comme pour le laparoschisis. Les organes réintègrent la cavité abdominale, et on réalise une fermeture pariétale. On peut tanner le Silo, afin de provoquer une épithélisation de la membrane.

En cas de malformation associée, de patient instable, ou d’omphalocèle géant, on peut réaliser un traitement conservateur à base de sulfadiazine argenté.

On surveille la pression intra-abdominale.

Pronostique :

Il est excellent, s’il n’y a pas de complications. Il dépend surtout des malformations associées.

Mal rotation intestinale :

Incidence :

C’est une maladie plutôt rare, elle touche 1 nourrisson sur 500. La maladie apparait plutôt chez les nouveau-nés de moins de 1 mois (85%)

Physiopathologie :

Dans la période embryologique, entre 5 et 12 semaines, il y a une rotation antihoraire du tube digestif de 270°. Si la rotation fait moins de 270°, il y a une anomalie de la rotation.

Diagnostic :

Le volvulus sur anomalie de mal rotation intestinale doit absolument être diagnostiquée, car l’intestin grêle se tourne sur lui-même, et peut se nécroser complètement !

  • Occlusion subite avec vomissements biliaires
  • Abdomen douloureux plus ou moins ballonné
  • Instabilité hémodynamique
  • Rectorragies tardives
  • Chez un nourrisson, généralement de moins de 1 mois

Dans une radio d’abdomen sans préparation, on observe que le grêle est à droite du rachis. A l’échographie, on observe une veine à gauche de l’artère, et une souffrance digestive.

Tout nouveau-né présentant un syndrome occlusif brutal avec des vomissements verts est suspect de volvulus de la grêle !

Prise en charge chirurgicale :

D’abord :

  • L’enfant est mis à jeun
  • Une voie veineuse est posée, avec remplissage et stabilisation hémodynamique
  • Pose d’une sonde nasogastrique

Au bloc opératoire, le chirurgien effectue :

  • Une laparotomie exploratrice
  • Une détorsion du grêle
  • Une section de la bride de Ladd
  • Une appendicectomie
  • Exérèse du grêle nécrosé
  • Si la vitalité est douteuse, un « second look » est fait
  1. VACTERL : Vertebre, malformation Anorectale, Cardiac, Tracheal, Eosphage, Reins, Limbs (membres)
  2. Veine Azygos : c’est une veine du thorax qui est formée à partir de deux veines issues de l’abdomen, elle longe la colonne vertébrale et se jette dans la veine cave supérieure. Elle constitue une anastomose entre les systèmes caves inférieur et supérieur. File:Azygos vein.png
  3. AFP : marqueur sérique utilisé durant la grossesse pour dépister des maladies comme la T21 (les AFP sont bas en cas de T21)

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