Diabète de type 1 chez l’enfant

Histoire du diabète :

Le diabète est une maladie ancienne : on retrouve des écrits parlant de cette maladie déjà dans l’Egypte antique (1500 avant J.C.) : dans le papyrus d’Ebers.

Ces 100 dernières années, on a faire de gros progrès dans la compréhension et les traitements du diabète :

1922 : découverte de l’insuline (Bating & Best)

1936 : développement de l’insuline retard (Hagedorm)

1958-1961 : mesure de l’HbA1C

1970 : début de thérapie par pompes

1977 : clonage du gène de l’insuline

1980 : synthèse d’insuline humaine

1995 : analogues rapides

1999 : Continous Glucose Monitoring System

2002-2003 : analogues lents

2011 : pompes patch

Epidémiologie :

L’incidence du diabète survient plus particulièrement dans l’hémisphère nord.

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En suisse, on constate qu’il y a toujours plus de personnes diabétiques au fil des ans. L’augmentation concerne surtout les enfants de moins de 4ans. En Europe, on constate ces dernières années une légère baisse de l’incidence.

Définition :

Diabète signifie en ancien grec : « dia bainein », littéralement : « passe au travers ». Cela fait référence aux patients diabétiques qui boivent énormément et urinent beaucoup.

Concrètement, on dit qu’un patient est atteint de diabète sucré lorsque sa glycémie à jeun est supérieure à 7mmol/l, ou qu’une glycémie aléatoire dépasse 11.1mmol/l.

Le diabète se décline en plusieurs types, et plusieurs classes :

  1. Le diabète de type 1 : il fait référence à un problème de sécrétions d’insuline.
    1. Destruction des cellules béta du pancréas
    2. Les cellules béta ne sécrètent pas bien l’insuline
  2. Le diabète de type 2 : il fait référence à un problème de résistance à l’insuline.

Le diabète néonatal n’a pas d’incidence sur l’apparition d’un type 1 ou d’un type 2 plus tard.

Le diabète de type 1 est la forme de diabète la plus courante (90%), le type 2 représente 5%, le néonatal 1%.

Pathogénèse du diabète de type 1 :

Le diabète de type 1 est généralement diagnostiqué lorsqu’il ne reste plus que 5% des cellules bêtas dans le pancréas. Ça signifie que pendant les 25% de destructions de ces cellules, le patient est asymptomatique ! Les cellules sont détruites sur une réaction auto-immune massive. En revanche, on ne sait pas si les patient avaient à leur naissance autant de cellules béta qu’une personne lambda.

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On ne peut pas biopser le pancréas, car le risque de pancréatite est très élevé. A l’IRM, on ne voit pas les cellules. Et la destruction des cellules bêta laisse très peu de déchets dans le sang (non détectable). Donc c’est très dur de détecter la maladie avant ses manifestations.

Les seuls signes de destruction des cellules bêtas, sont la présence d’anticorps spécifiques (anti GAD, anti IA2, anti-insuline) dans le sang. En mesurant le taux des anticorps, on peut évaluer une probabilité de développer un diabète. Si on a un anticorps présent, on a quelque risque de développer la maladie. Si on en a 3, le risque est beaucoup plus élevé. La question, en mesurant ces anticorps, est de savoir ce qu’on en fait. Est-ce qu’on traite ? Et avec quoi ? A priori, il n’existe pas de traitements pour retarder la maladie.

Chez quelqu’un en train de développer la maladie du diabète de type 1, on observe que les ilots de Langerhans sont attaqués par les lymphocytes de façon très ciblée. Et seules les cellules β sont attaquées, raisons pour laquelle le patient ne souffre que des problèmes de sucres (et non des problèmes liés aux enzymes digestives). Les cellules α des ilots de Langerhans ne sont pas non plus attaquées.

Etiologie :

Facteurs génétiques :

On voit dans le diabète qu’il y a une composante génétique (en étudiant les parents et la fratrie). Lorsqu’on compare les personnes atteintes de diabètes, on remarque qu’elles ont un système HLA semblable. Et des gènes entrant dans la régulation du système immunitaire ont un lien également avec la maladie.

Mais les gènes n’expliquent pas tout. Par exemple, pour des jumeaux monozygotes, si l’un développe le diabète, l’autre a entre 30 et 70% de risque d’en développer un aussi. De même que si la maladie était d’origine seulement génétique, l’incidence n’augmenterait pas de façon considérable comme c’est le cas à présent.

Facteurs environnementaux :

Il existe donc une composante environnementale. Par exemple, la découverte du diabète se fait plus particulièrement certains mois dans l’année.

On a l’impression que le diabète de type 1 pourrait être déclenché avec l’association de certains virus. On a beaucoup d’hypothèse sur les facteurs environnementaux (introduction de légume style pomme de terre avant 4mois, allaitement, lait de vache etc.) mais on ne sait pas qu’est ce qui pourrait le déclencher.

La composante environnementale est donc importante, mais inconnue.

Physiopathologie du diabète de type 1 :

Les conséquences primaires du manque d’insuline chez le diabétique de type 1, sont qu’il y a trop de sucre dans le sang, et pas assez dans les cellules.

Le sang devient hyperosmolaire à cause de l’hyperglycémie. Le rein n’arrive plus à retenir le sucre au-delà d’un certain seuil, résultat, on a du sucre dans les urines, ainsi qu’une diurèse osmotique puisque le sucre attire l’eau. Donc le patient devient polyurique, ce qui entraine une polydipsie (soif excessive avec absorption accrue de liquide). Il y a entre 200 et 300 mmol/l de sucre dans les urines, ce qui est énorme. Le rein perd également du potassium, mais arrive à retenir le sodium (il est plus efficace dans la rétention de sodium). Certains enfants refont pipi au lit à cause de la polyurie, alors qu’ils étaient propres. C’est parfois un signe d’appel.

Comme le sucre ne rentre pas dans les cellules, les enfants vont avoir faim. Ils vont manger davantage, et pourtant perdre du poids (polyphagie et perte pondérale).

La polyurie, la polyphagie et la perte pondérale constituent le stade initial du diabète.

Une déshydratation peut provoquer une acidose. En brulant les graisses, le corps produit des corps cétoniques, qui mènent également à une acidose. La respiration de Kussmaul, tente de corriger l’acidose. Les douleurs abdominales, les vomissements, sont également provoqués par l’acidose.

Les nausées, vomissements, altération de l’état de conscience, sont le stade final de la maladie.

Entre le stade initial et le stade final, la maladie évolue à des vitesses différentes. On sait en général que l’intervalle est plus rapide chez les plus petits car leur réaction immunitaire est plus forte.

Le diabète de type 1 ne doit pas être confondue avec une gastro-entérite ! Les symptômes sont semblables. Le seul signe qui diffère de la gastro entérite, c’est la polyurie. Un patient avec une gastro entérite n’urine pas puisqu’il est sec, tandis que le patient diabétique va continuer d’excréter. L’autre risque de confusion au niveau du diagnostic, est la crise d’asthme : à cause de la respiration de Kussmaul.

Prise en charge

La prise en charge diffère selon les problèmes du patient :

  1. Hyperglycémie
  2. Hyperglycémie & Cétose
  3. Hyperglycémie & Cétose & Acidose

La cétose est admise à partir de corps cétoniques supérieurs à 1mmol/l. La mesure de corps cétonique sanguins est plus précise que la mesure de corps cétoniques urinaires, et le taux obtenu permet de mieux adapter le traitement. L’acidose est admise avec un ph inférieur à 7.3, ou des HCO3 inférieur à 15mmol/L.

Hyperglycémie :

L’enfant qui arrive juste avec une hyperglycémie, ne sera traité qu’avec de l’insuline sous cutané.

Hyperglycémie et acidose :

L’acidocétose peut conduire à l’œdème cérébral, et peut conduire au décès. Les décès sont rares est sont majoritairement provoqués par l’œdème cérébrale. Suivent ensuite le choc hyper/hyperkaliémie, l’hypoglycémie, la CIVD, la pneumonie d’aspiration, thrombus du sinus veineux, sepsis, insuffisance rénale aigue.

A ce stade, il faut traiter avec de l’insuline en intraveineuse ! Mais on ne commence jamais directement avec de l’insuline en intraveineuse. C’est ce qui cause les décès.

La première chose à faire lors d’une décompensation diabétique, est de réhydrater l’enfant. On le réhydrate sur 48h (et non 24h, ceci afin d’éviter l’œdème cérébrale). En plus du liquide, on administre du sodium ainsi que du potassium. Les patients en décompensation diabétiques présentent toujours un déficit en potassium (même si leur taux au début est normal), et un potassium, même normal au début de la prise en charge, va baisser.

L’importance du potassium :

Le taux de potassium dans les cellules, est régulé par la pompe à proton. En cas d’acidose, les protons seront élevés dans le sang. Ils vont rentrer dans la cellule, et faire sortir le potassium dans le sang. On a donc un taux de potassium pas si bas en sanguin, mais très bas dans les cellules. Hors, lorsqu’on va donner de l’insuline et réhydrater l’enfant, le potassium va à nouveau rentrer dans les cellules :

  • L’insuline fait rentrer le potassium dans les cellules
  • En corrigeant l’acidité, les protons vont sortir de la cellule pour s’équilibrer avec le sang, et font rentrer le potassium dans les cellules

Donc on expose l’enfant à une hypokaliémie massive ! Il faut toujours du potassium dans le soluté de réhydratation !

C’est pourquoi une voie veineuse centrale est souvent nécessaire dans la prise en charge de ces patients : les besoins en potassiums sont très élevés (6 à 8meq/kg/j) et à ces doses, il ne peut être administré par voie périphérique.

Insuline et glucose :

Le traitement par insuline démarre environ 1h après le début de la réhydratation. Et le traitement par Novorapid IV (insuline en continue, de 0.05 à 0.08UI/kg/h) vise une baisse lente de l’insuline, de l’ordre de 3 à 5mmol/l par heure. L’idée est d’éviter un changement trop rapide et de risquer de provoquer un œdème cérébral.

Dans la perfusion de réhydratation, on commence avec un soluté de NaCl 0.9%. Dès que la glycémie diminue en dessous de 15mmol/l, on passe à de l’isoG5%. Dès qu’elle descend en dessous de 10mmol/l, on passe à de l’isoG10%.

Soluté Étape
NaCl 0.9% Dès le début de la réhydratation
Iso G5% Dès glycémie < 15mmol/l
Iso G10% Dès glycémie < 10mmol/l

Lorsque la glycémie diminue, on ne souhaite pas diminuer l’insuline, car on empêcherait le glucose de rentrer dans la cellule ! On compense donc en donnant du glucose en perfusion.

Les apports en glucose doivent combler la totalité des besoins énergétiques du patient, et doivent éviter l’hypoglycémie avec un minimum d’insuline (0.05UI/kg/h). Le glucose doit couvrir au minimum 4mg/kg/min. Il permet de diminuer la production de corps cétoniques. Une fois que les corps cétoniques auront suffisamment diminué, on diminuera le glucose.

Equipement du patient :

  • Monitoring cardiaque : On doit surveiller le cœur des patients à cause du problème de potassium.
  • Minimum 2VVP : l’insuline doit couler seule, d’où la nécessité d’avoir deux voies d’accès.
  • Voie centrale : elle est réservée pour les situations nécessitant de hautes doses de potassium.
  • Sonde urinaire : elle n’est pas systématique, on la met seulement si l’état de conscience empêche la miction sur demande.

Surveillance initiale :

  • BHU : le bilan hydro urinaire se fait aux heures. Il doit être équilibré, voir positif !
  • Glycémie : elle se fait aux heures. La baisse lente de la glycémie permet de prévenir l’œdème cérébrale.
  • Corps cétoniques : on les contrôle toute les 1 à 2heures
  • Gazométrie et ionogramme sanguin (Na, K) : chaque 2h
  • Evaluation neurologique aux heures : Glasgow, céphalées, bradycardie, hypertension, apparition de vomissement, changement de comportement, incontinence. Il faut veiller à ce problème d’œdème cérébrale !

Le monitoring aux heures est indispensable chez l’enfant en acidocétose, car il n’est pas en phase de steady-state ! Nous allons perturber énormément l’enfant à cette période. La ph va également grandement influencer la sensibilité à l’insuline. Tout d’un coup, si le ph baisse, au même dosage d’insuline, la glycémie peut diminuer beaucoup plus vite !

En général, la phase aigüe se corrige en 12 à 24h.

Complications :

Elles sont inhabituelles chez l’enfant. Au début, elles consistent en un collapsus circulatoire, en une hypokaliémie.

Pendant la phase de réhydratation, on risque l’œdème cérébral. C’est la première cause de décès chez les jeunes diabétiques : l’hypertension intracrânienne. L’œdème cérébrale survient peu, mais s’il arrive, il tue beaucoup ! Les factreurs de risques sont :

  • Un CO2 bas (<1.5kPa)
  • Glycémie très élevée (41mmol/L)
  • Urée élevée (>9.6mmol/l)
  • Besoin de bicarbonates pour corriger l’acidose
  • ph bas (<7.1)
  • Bas âges
  • HCO3 BAS (6mmol/l en moyenne)

L’œdème cérébral survient 3 à 12h après le début du traitement. On le traite avec :

  • Une diminution de la réhydratation IV
  • Du Mannitol 1g/kg IV et/ou du NaCl3%

Trie des patients :

L’enfant séjourne :

  • Au SAUP : jusqu’au début de l’insuline
  • Aux USI :
    • Pour les enfants de moins de 5ans
    • En cas d’altération de l’état de conscience
    • DKA (ketoacidosis) sévère : ph<7.2, pCO2<2.4, HCO3<8
  • Aux soins continus : tous les cas nécessitant de l’insuline IV, et une surveillance rapprochée
  • Médecine B2 : si le patient est sous insuline sous cutané, avec des glycémie max aux 2h.

Prise en charge sur le long terme :

Un foie la phase aigüe compensée aux USI, on prend le relai avec de l’insuline sous cutané. Idéalement, on le fait autour d’un repas :

L’insuline sous cutané est beaucoup moins dangereuse que l’insuline IV. Un bolus d’insuline IV, et on met la glycémie à 0. En sous cutané, on peut faire des bolus d’insuline.

L’insuline basale sous cutané, permet le maintien de la glycémie stable entre les repas. Il n’y a pas d’adaptation journalière à réaliser. Elle permet aux cellules d’obtenir du glucose.

L’insuline rapide, permet la digestion des hydrates de carbones ingérés, et également la correction d’une glycémie préprandiale.

Aujourd’hui, les patients diabétiques n’ont plus des horaires fixes pour les repas. Ils peuvent également manger ce qu’ils veulent. Il suffit simplement d’adapter les doses d’insuline reçue. La nuit, on donne un peu moins d’insuline, car on a peur de l’hypoglycémie.

Risques chez le patient diabétique :

  • L’hypoglycémie : chez quelqu’un en bonne santé, l’hypoglycémie se situe à <3.3mmol/l. Chez le diabétique, on fixe la limite à 4 par sécurité. Un jeune diabétique aura tendance à faire de l’hypoglycémie pendant le sport. On lui apprend à s’adapter (stopper la pompe pendant le sport, manger un peu plus avant l’exercice physique etc.) Le sport n’est pas incompatible avec le diabète.

A la maison, en cas d’hypoglycémie, on donne comme consigne de manger 15g d’hydrate de carbone (1,5dl de jus d’orange, 4 morceaux de sucres, 2 cuillères de miel) et de contrôler la glycémie après.

A l’hôpital, on donne 2cc/kg de G20%. On peut aussi donner du glucagon sous cutané : 1UI/kg ou 10µg/kg (max 15UI).

  • Hyperglycémie :

>10mmol : dose de correction, maximum aux 2 heures

>15mmol : dose de correction et contrôle des corps cétoniques

Contrôle de la glycémie :

Ils sont préprandiaux, 2h post prandial, avant le sport, et au coucher, en cas de malaise. On met en place de nouveau moyen pour mesurer la glycémie, car les diabétiques doivent contrôler leur glycémie très souvent.

Des appareils permettent de mesurer la glycémie en continue. Certaines pompes peuvent même adapter leur débit en fonction de l’insuline mesurée. Mais le résultat est moins fiable. Car elle mesure le taux de glucose dans l’espace interstitielle, ce n’est donc pas le taux sanguin, mais un reflet. Ces appareils permettent par contre de bien comprendre comment la glycémie évolue totu au long de la journée, et d’adapter le traitement en conséquence.

Les pompes ne s’enlèvent normalement pas plus de 2h chaque 24h. Si l’enfant veut l’enlever plus longtemps (pour se baigner toute la journée à la piscine par exemple), on passe à des injections ponctuelles.

Aujourd’hui, il existe un appareil, dit pancréas artificiel, qui mesure en continu la glycémie, et administre de l’insuline et du glucagon en conséquence.

Les lecteurs flash permettent d’obtenir la glycémie sur les dernière 8h et d’obtenir un trend. Ils sont plus précis que les précédents lecteurs.

Sur le long terme :

Les patients ont toujours un suivi psy pendant l’hospitalisation, qui peut être poursuivi si besoin en ambulatoire. Lors des consultations, les médecins sont attentifs à ce que leur dit les enfants, pour détecter un problème.

L’hémoglobine glyquée, va déterminer le risque de complication à long terme. On vise une hémoglobine glyquée à 7. La moyenne européenne pour les patients diabétiques est à 8,2. On arrive avec les nouveaux systèmes à tendre de plus en plus vers le 7. On peut éviter les complications à long terme, pour autant qu’on gère strictement le diabète :

Si l’hémoglobine glyquée est trop basse, il y a des risques d’hypoglycémies. L’hémoglobine glyquée est le reflet d’un globule rouge, donc 3 mois.

Lors de l’annonce du diagnostic, on se rend compte que les enfants écoutent toutes les phrases. Et dans le futur, si on leur a tenu des propos trop enjolivant, ou faux, ils vont s’en remémorer toute leur vie !

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