Diabète insipide, SIADH, et Salt Wasting

Régulation de la tension artérielle et du volume circulant :

La tension artérielle dépend du débit cardiaque et des résistances périphériques.

Une tension artérielle correcte, est une tension qui permet une perfusion périphérique, et une diurèse. Pour pouvoir y arriver, on a besoin d’un volume circulant.

Si la régulation de la tension artérielle est relativement rapide, la régulation du volume circulant se fait plus doucement et à plus long terme.

Le volume circulant, dépend de ce qu’on boit, et de ce qu’on excrète. L’équilibre du volume circulant dépend des deux.

Quand tout fonctionne, la composition de ce qui rentre, est la même de ce qui sort.

L’excrétion de l’eau est réglée par des osmorécepteurs, qui si ressentent une concentration élevée d’électrolytes, vont donner une sensation de soif. De plus, de l’ADH (Anti-Diuretic Hormone) va être sécrétée. De cette manière, le corps retient de l’eau, et dilue la composition sanguine.

Les électrolytes, sont eux régulés par des barorécepteurs, via le système RAA, qui va gérer essentiellement l’excrétion du sodium.

Donc l’excrétion de l’eau, et des électrolytes, sont gérés par deux systèmes différent. Normalement, quand ils fonctionnent de pair, tout va très bien. Mais si l’un des deux est défaillant, l’équilibre du système est compromis.

ADH et AVP :

L’hormone anti-diurétique (ADH), est en fait aussi appelée la Vasopressine (AVP= arginine-vasopressine).

Sa sécrétion est régulée par l’osmolarité et par la pression artérielle. Les osmorécepteurs et les barorécepteurs, en cas de nécessité, stimulent l’hypothalamus qui augmente la production de vasopressine. Elle sera libérée par l’hypophyse.

La vasopressine agit sur les récepteurs V1A, V1B, et V2. Elle provoque :

  • Une action antidiurétique : elle diminue le volume des urines en augmentant la perméabilité à l’eau du tube collecteur[1]
  • A haute dose : un effet vasoconstricteur. Cela nécessite cependant des doses importantes de vasopressine, ce qui fait que dans des conditions physiologiques, la vasoconstriction liée à l’ADH est peu observée. On arrive en revanche à atteindre ces doses avec une administration IV continue de vasopressine
  • Une action stimulatrice des prostaglandines E2 (PGE2). La PGE2 altère l’effet vasoconstricteur et antidiurétique de la vasopressine. En agissant localement sur le rein, elle contre son effet et permet sa perfusion sanguine

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Comme la vasopressine est sécrétée par l’hypothalamus, on comprend pourquoi on a des soucis de vasopressine en Neurochirurgie.

Définition du diabète insipide :

En cas de diabète insipide, on a une dérégulation avec une excrétion excessive d’eau, alors que ce n’est pas le cas des électrolytes.

Pour rappel, diabète en grec ancien signifie : « passer à travers ». Ca fait référence à l’eau que le patient boit et urine aussitôt.

Insipidus en latin, signifie « n’a pas de goût », donc « n’est pas sucré ».

La définition du diabète insipide n’est pas facile. Il convient tout d’abord de savoir combien excrète le corps en temps normal :

Age Quantité d’urine excrétée par jour (ml/J)
1-2 jours 30-60
3-10 jours 100-300
10 jours – 2 mois 250-450
2 mois – 1 an 500-600
1 – 3 ans 500-600
3 -5 ans 600-700
5 – 8 ans 650-1000
9 – 14 ans 800-1400

On parle de polyurie, lors que le volume excrété d’urine dépasse :

  • A la naissance : >150ml/kg/j
  • Jusqu’à deux ans : >100-110ml/kg/j
  • Enfant et adulte : >40-50ml/kg/j

De plus, il existe deux formes de diabète insipide :

  • Le diabète insipide d’origine centrale : en raison d’un manque de sécrétion de vasopressine
  • Le diabète insipide néphrogénique : en raison d’une résistance rénale à la vasopressine

Signes cliniques :

Normalement, le diabète insipide est d’apparition assez brutale. Les parents sont surpris du changement. On a :

  • Une polyurie et une polydipsie d’apparition brutale
  • Une nycturie ou énurésie nocturne chez le petit enfant (parfois il s’agit d’une réapparition de la nycturie alors que l’enfant était propre)
  • Une perte pondérale.

Parfois, ces symptômes sont associés à d’autres déficits hypophysaires, comme un ralentissement de la vitesse de croissance.

Etiologies :

  • Diabète insipide central :
    • Idiopathique / inflammatoire : 52%
    • Tumoral : 23%
    • Histiocystose[2] : 15%
    • Familial – génétique : 66
    • Post-traumatique : 3%
  • Diabète insipide d’origine rénale : elles sont plus rares, et leur origine est toujours génétique
    • Mutation du gène codant pour le récepteur à la vasopressine
    • Mutation du gène codant pour le canal aquaporine 2

Ce qu’on remarque, c’est que l’histiocystose et les origines tumorales représentent 38% des causes de diabète insipide central ! On ne doit pas manquer ces maladies lors de l’apparition d’un diabète insipide chez les enfants.

Diagnostic :

En cas de polyurie et de polydipsie, on doit toujours penser à un diabète :

  • Diabète sucré
  • Diabète insipide

Car quelque soit le type de diabète, une absence de diagnostic a des conséquences sévères.

Lorsqu’on est à la recherche d’un diabète insipide chez l’enfant, on doit :

  • Hospitaliser l’enfant, même si le problème a été suspecté en cabinet
  • Réaliser un BHU pour confirmer la polyurie
  • Réaliser un ionogramme plasmatique et urinaire, après une nuit où l’enfant n’a pas trop bu. Si on obtient ces valeurs, le diagnostic de diabète insipide est posé :
    • Sodium plasmatique >143mmol/l
    • Osmolarité plasmatique > 295mosm/kg
    • Osmolarité urinaire < osmolarité plasmatique
  • Si les conditions au-dessus ne sont pas remplies, on met l’enfant sous restriction hydrique. C’est un test risqué, car durant cette période, l’enfant risque de ce déshydrater. On doit donc :
    • Surveiller le poids et l’état général
    • Stopper toute hydratation pendant 7h environ
    • On surveille le poids, la TA, le sodium plasmatique, l’osmolarité plasmatique, l’osmolarité urinaire, et on peut même doser l’ADH
    • Si les urines ne se concentrent pas durant cette période, on a une confirmation du diagnostic
  • On peut réaliser un test à la vasopressine à la fin de la restriction. Si l’enfant répond à l’administration de vasopressine et qu’on constate que les urines se concentrent, on peut en conclure que la fonction rénale est normale : l’origine est donc centrale

Si on pose un diagnostic de diabète insipide d’origine centrale, on doit en rechercher la cause. On poursuit donc sur une batterie d’examens :

  • IRM cérébrale :

A l’IRM, les neurones sensibles à la vasopressine renvoient un hypersignal : ils sont blancs. Donc on peut voir, dans des cas de diabète insipide familial, des neurones qui ne sont plus blanc :

  • Ponction lombaire si l’origine est tumorale (pour rechercher des marqueurs tumoraux)
  • Radiographies osseuses si douleurs osseuses (recherche d’histiocystose) : elles doivent se faire uniquement lorsque l’enfant a mal, car ça peut apparaitre et disparaitre sur les radio :

  • Bilan sanguin, pour contrôler les hormones dépendantes de l’hypophyse (axes hypothalamo-hypophysaire) :
    • Cortisol
    • Facteurs de croissance
    • FSH, LH, testostérone ou œstradiol
    • TSH, T3, T4
  • Bilan sanguin pour rechercher une origine tumorale : AFP, βhCG[3]
  • Analyses génétiques

Diagnostic différentiel :

Le diagnostic différentiel comprend :

  • Le diabète sucré
  • La potomanie : l’enfant boit beaucoup trop, et urine davantage en conséquence. Un enfant qui boit pendant plusieurs semaines beaucoup trop, peu perdre la capacité de concentrer ses urines
  • Des origines médicamenteuses :
    • Diurétiques
    • Mannitol
    • Lithium
    • Foscarnet

Traitement ambulatoire du diabète insipide central :

Un enfant atteint de diabète insipide à la maison, gère son traitement selon sa diurèse.

Il reçoit normalement du Minirin, en moyenne deux doses par jours. Le Minirin existe sous forme orale, sublinguale, nasale ou sous-cutanée. Attention, le dosage diffère selon la forme galénique !

L’enfant va prendre une dose de minirin, lorsqu’il constate qu’il va trop souvent aux toilettes. Il peut aussi en prendre un pour éviter de se lever la nuit. Il ne doit pas prendre de Minirin si la diurèse n’a pas repris depuis la dernière dose en revanche.

En cas de diabète insipide centrale, l’enfant doit toujours avoir accès à de l’eau, de sorte à pouvoir adapter la prise orale de liquide aux pertes. Car si l’enfant oublie un jour de prendre du Minirin avec lui, il doit pouvoir se compenser lui-même, et garder ainsi une natrémie normale.

Le traitement est assez simple, puisque le corps régule encore automatiquement certaines parties (les électrolytes). L’ingestion d’eau est régulée par le patient. Seule l’excrétion est contrôlée par le Minirin :

Il s’agit là du traitement du diabète insipide central. Il ne faudra pas oublier de traiter les autres axes déficients : euthyrox, hydrocortisone, testostérone, œstradiol…

Le traitement du diabète insipide centrale aux USI :

La situation se gâte lorsque l’enfant est hospitalisé aux USI. Parce que l’enfant est sédaté, et que l’on donne des apports en intra veineux, l’enfant ne régule plus ce qu’il ingère !

Du coup aux USI, on fait en sorte que les apports hydriques, soient comparables aux pertes hydriques.

  • On met en route une perfusion complète, pour apporter les besoins minimaux d’eaux (en général du NaCl 0.45% ou du 0.9% pour les patients de Neurochirurgie)
  • Les urines sont comptabilisées toutes les deux heures
    • Si les urines dépassent 5ml/kg/h, on peut (sur ordre médical) administrer du Minirin.
  • Le BHU est réalisé toutes les deux heures
    • Suivant le BHU, on adapte la perfusion sur les 2 heures qui suivent afin de ramener le BHU à 0 : la perfusion n’a pas de débit constant.
  • Gazométrie toutes les 2 heures pour surveiller la natrémie

On ne peut pas prescrire de Minirin fixe, car il doit être adapté à la diurèse. Le Minirin est dosé réellement en regardant seulement la diurèse. Il peut aussi être ajusté en fonction de la natrémie.

On ne peut pas non plus prescrire de perfusion fixe, car elle doit être adaptée en permanence au BHU.

En cas de transfert du patient, il faut bien communiquer sur le problème (notamment avec l’équipe d’anesthésie, si le patient part au bloc).

Dès que l’on peut, on remplace la perfusion par une hydratation per os.

Les variations de volumes circulant ne sont pas énormes, du moment que l’on contrôle la diurèse avec le Minirin, et qu’on compense les pertes avec la perfusion chaque deux heures. Le seul problème, c’est plutôt la gestion de la natrémie.

Risques du diabète insipide central :

Les risques principaux sont donc l’hypo ou l’hypernatrémie. Et ces variations de natrémie sont associées à des changement de volume cérébral (surtout en cas d’hyponatrémie).

La natrémie n’est pas régulée avec les apports de sodium. Ça ne changerait rien, car les reins régulent l’excrétion du sodium. La natrémie, reflète le volume circulant. Le volume circulant donc, régule la natrémie.

  • Un BHU équilibré maintient la natrémie stable
  • Un BHU négatif augmente la natrémie
  • Un BHU positif diminue la natrémie

Risque d’hypernatrémie :

Une diurèse excessive avec des apports hydriques fixes mène à une hypernatrémie. L’hypernatrémie provoque une diminution du volume cérébral, ce qui peut déboucher sur des convulsions, et le coma.

Risque d’hyponatrémie :

Une diurèse insuffisante avec des apports hydriques fixes mène à une hyponatrémie. Le risque de l’hyponatrémie, c’est de provoquer un œdème cérébral : céphalées, nausées, convulsion, et le coma, en sont des signes.

Stades du diabète insipide :

Il existe des stades de diabète insipide. Par exemple, les diabètes insipides partiels ont besoins de minirin plutôt de manière occasionnelle. Le patient urine plus ou moins en cas de diabète insipide, selon que la vasopressine est plus ou moins sécrétée.

Le cas particulier du post-op neurochirurgical : SIADH

Le post-op neurochirurgical est particulier, et compliqué.

Souvent, en post-op immédiat, on a une première phase avec l’augmentation de la diurèse transitoire. Il est possible qu’on ait coupé les afférences deux neurones dans ces situations, et que la vasopressine n’est plus sécrétée. Dans ce cas-là, on peut donner du Minirin.

Ensuite, les neurones vont relâcher toutes leur vasopressine stockée : c’est la deuxième phase, il s’agit d’un SIADH : sécrétion inappropriée de l’ADH.

Puis on a une troisième phase, avec un diabète insipide définitif, ou une normalisation s’il reste suffisamment de neurones fonctionnels.

Il ne faut surtout pas rater le passage de la phase 1 à la phase 2. Car à ce moment-là, il faudra restreindre le patient en eau. Généralement, ils sont restreints aux 2/3 des besoins du début, puis la restriction se fait en fonction de la diurèse et du BHU.

Phase 1 Phase 2 Phase 3
Diabète insipide transitoire SIADH transitoire Diabète insipide définitif
Minirin au besoin Restriction hydrique Minirin

Avec la surveillance habituelle (diurèse, BHU et gazométrie aux 2 heures), les phases sont détectées et les perfusions adaptées toutes les 2h.

Risques du SIADH :

Dans le cas du SIADH, la sécrétion d’ADH est endogène et non contrôlé. Si les apports hydriques sont fixes, on arrive à une hyponatrémie, et à une rétention hydrique.

Traitement du SIADH :

La seule manière d’agir contre le SIADH, est donc de réduire les apports hydriques. Comme pour le diabète insipide, on surveille :

  • La diurèse toutes les 2 heures
  • Le BHU toutes les 2 heures
  • La gazométrie toutes les deux heures pour surveiller la natrémie

De base, on met une perfusion complète pour apporter les besoins normaux. Mais dès que la diurèse diminue, on fait une restriction des apports à environ 2/3, puis on adapte en fonction de la diurèse afin de viser un BHU à 0.

[Les pneumopathies tumorales sont à risque de provoquer un SIADH. C’est également le cas de la bronchiolite du nourrisson : ce serait le résultat direct de l’invasion du système nerveux central par le virus, et/ou indirectement via une cytokine sécrétée secondairement à l’infection[4]]

L’hyponatrémie post-neurochirurgicale : le cas du Salt Wasting Syndrome :

Les hyponatrémies après une chirurgie neurologique, peuvent être dues :

  • A un excès d’eau : c’est le SIADH
  • Un une perte de sodium : c’est le Salt Wasting Syndrome

Le Salt Wasting Syndrome, est présent chez environ 4% des enfants après une neurochirurgie. C’est un syndrome toujours transitoire. C’est une perte de sel, d’origine neurologique. On ne comprend pas bien la physiopathologie :

  • Est-ce un relâchement des peptides natriurétiques par le cerveau endommagé ?
  • Ou une perte d’innervation sympathique rénale ?

En revanche, le Salt Wasting Syndrome peut coexister avec un diabète insipide.

Il est important de différencier le SIADH du Salt Wasting Syndrome, car il le mime, mais ne fonctionne pas pareil :

  • Dans le SIADH, l’eau est conservée, et le sodium excrété. Le sodium urinaire est donc élevé.
  • C’est le cas également du Salt Wasting : car le sel est excrété, à la différence que de l’eau l’accompagne. Mais pas suffisamment pour avoir des concentrations normales.
SIADH Salt Wasting
Poids Augmenté Diminué
BHU Positif Négatif
Diurèse Faible Normal/augmenté
Hématocrite Basse Elevée
Urée Basse Elevée
PVC Normale/augmentée Basse
Natrémie Basse Basse
Sodium urinaire Elevé Elevé
Traitement Restriction hydrique Apports sodés

En conclusion :

Lors de troubles hydriques aux USI, surtout après une neurochirurgie, il convient d’adopter cette attitude :

  • Débuter avec une perfusion complète pour apporter les besoins normaux
  • Quantification de la diurèse toutes les 2 heures
  • Calcul du BHU toutes les deux heures et adapter la perfusion de sorte à ramener le BHU à 0 sur les 2heures qui suivent
  • Gazométrie toutes les deux heures pour surveiller la natrémie
  • S’aider de la densité urinaire et de la natrémie pour comprendre si trop ou pas assez d’eau est retenue par le corps
  • Minirin en réserve à discuter si la diurèse dépasse 5ml/kg/h, selon la natrémie et la densité urinaire
  • Restriction hydrique au 2/3 en cas de SIADH
  • Attention au Salt Wasting Syndrome, qui peut mimer un SIADH en raison de l’hyponatrémie, mais dans ce cas, le BHU est négatif !
  1. L’alcool inhibe l’effet de la vasopressine, raison pour laquelle on urine beaucoup après avoir ingérer de l’alcool, et que la déshydratation qui s’en suit provoque une gueule de bois.
  2. L’Histiocystose Langerhansienne est une maladie orpheline caractérisée par une accumulation de macrophages (histiocytes) dans les tissus. Ces histiocytes présentent la caractéristique de cellules de Langerhans (à ne pas confondre avec les ilots béta de Langerhans !)
  3. Le βhCG est un marqueur tumoral.
  4. https://www.medicoebambino.com/?id=1607_463.pdf

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