Entérocolite nécrosante – NEC

Rappels anatomiques :

Toute l’absorption nutritionnelle se fait dans l’intestin grêle. Le colon fait plutôt de l’absorption d’eau. L’iléum est responsable de substances très importantes.

Les villosités, qui composent l’intestin grêle, ont une partie de leurs cellules qui est dévolue à la digestion, une autre à la sécrétion de mucus, une autre à la sécrétion des enzymes, et enfin des cellules aidant à la phagocytose d’organismes pathogène.

Les microvillosités sont irriguées par une artère, débouchant sur une veine, et il y a aussi un vaisseau lymphatique. Une partie de la microvillosité, forme la muqueuse. Lorsqu’on parle de l’entérocolite nécrosante (NEC), on parle de la muqueuse. Ça ne concerne pas la sous-muqueuse, qui est plutôt dévolue à la perfusion et au drainage de la muqueuse, mais n’a pas de fonction d’absorption.

Historique :

Les premières descriptions de l’entérocolite ulcéro-nécrosante sont attribuées au Dr Charles-Michel Billard, en 1825 à Paris. C’est en 1952 que les termes d’entérocolite ulcéro nécrosante sont employés par Kurt Schmidt et Karl Quaiser.

En 1964, on arrive à la distinguer dans des radiographies et des tableaux anatomoclinique. C’est en 1970 qu’une prise en charge est proposée par Tauloukian et Santull.

Physiopathologie :

La NEC est une urgence gastro entérologique les plus importante. Elle est caractérisée par une souffrance, suivie par une nécrose ischémique de la muqueuse. Dans la microvillosité, à son apex, il y a une inflammation, et l’invasion bactérienne est favorisée. Les vaisseaux, qui peuvent se déchirer, permettent une translocation des agents pathogènes. Les bactéries peuvent également relâcher du gaz, qui peut aller dans le sang (embolie gazeuse), dans le thorax (pneumothorax). Plus généralement, le gaz va s’épandre dans les tissus où il se trouve, et va les disséquer (séparation au niveau du tissus musculaire de la muqueuse, et dans le système portal).

Physiopathologie :

On dénombre 1 à 3 NEC pour 1000 naissances. Plus l’enfant est né prématurément, et plus son poids de naissance est faible, plus il y a risque de NEC. Aux états unis, il est mis en évidence que la NEC atteint 6-7% des enfants ayant un poids de naissance inférieur à 1,5kg, et 11,5% des enfants nés en dessous de 1kg.

Incidence de la NEC en Suisse

Globalement, la NEC concerne 1 à 7.7% des admissions en soins intensifs de Néonatologie.

Attention, la NEC touche aussi bien les enfants prématurés que les bébés à terme :

  • Prématurés :
    • Incidence inversement proportionnelle à l’âge gestationnel et au poids de naissance
    • La mortalité est de 15 à 30% des cas. Dans un stade avancé (stade 3), la mortalité atteint quasiment 100%.
  • Termes :
    • Elle touche typiquement les enfants avec une maladie pré-existante, impactant le débit cardiaque (CHD [congenital heart disease = cardiopathie congénitale], sepsis, polycitémie), ou ayant des hypoglycémie sévères, RCIU, etc. Car dès que la muqueuse est hypo perfusée, le risque de NEC augmente.
    • Les enfants nés à terme représenteraient 10% des NEC.

Un des facteurs de risque prédominant est le « Small For Gestation Age » (SGA)

Physiopathologie :

NB :

  • L’alimentation enrichie chez les enfants prématurés rend le lait hypertonique

La NEC commence toujours avec une souffrance/une ischémie de la muqueuse intestinale, avec une progression variable. Les causes de la souffrance / ischémie peuvent être multi factorielles. Au niveau histologique, on aura des signes d’œdème, d’hémorragie, nécrose, inflammation, et collection de gaz.

Facteurs associés à la NEC :

  • Prématurité : augmente le risque de NEC
    • Immaturité de la muqueuse
    • Immaturité des défenses (enzymes, IgA, lactoferrine, ph)
    • Immaturité de la fonction et motilité (les intestins du prématuré sont moins mobiles)
  • Sur croissance bactérienne intestinale
    • Croissances des bactéries non commensaux[1]
    • …Ce qui entraine une mauvaise régulation de la flore…
    • …Et augmentate l’inflammation, qui entraine l’apoptose
  • Instabilité circulatoire :
    • Ischémie du Tractus Gastro Intestinal sur asphyxie, apnées, hypoxémie sur un syndrome de détresse respiratoire, hypotension, cardiopathie congénitale, canal artériel persistant, cathétérisme ombilical (le cathéter artériel ombilical peut occasionner une ischémie mésentérique), anémie, polycitémie (excès de globule rouge : le sang devient trop visqueux et la stase sanguine peut bloquer l’oxygénation de la muqueuse intestinale), exosanguino transfusion (en raison des variations de débits), prise de cocaïne durant la grossesse
  • Anémie et transfusions :
    • L’anémie sévère (<80hb/L) augmente le risque de NEC
    • Les transfusions n’augmentent pas le risque de NEC
  • Alimentation
    • Lait est un substrat bactérien (le lait est u nutriment, donc il aide au développement des bactéries).
    • 90% des cas de NEC sont alimentés. Ça signifie aussi de 10% des enfants ayant une NEC ne sont pas alimentés ! C’est un point très débattu dans la littérature.
  • Médication :
    • Hyperosmolaire (multivitaminés, phénobarbital) car irritent la muqueuse
    • Produit de contraste hyperosmolaire
    • Formules hyperosmolaire (laits très concentrés)
    • Pas de correcteurs d’acidité, car on risque de sélectionner une flore bactérienne !
  • Chorioamnionite prouvée
    • L’association entre chorioamnionite et NEC est établie, mais le fonctionnement n’est pas claire (de même qu’on ne sait pas si ça augmente réellement le risque de NEC).

Microbiologie :

Les microbes responsables des NEC sont multiples. Les Candida sont bien associés aux NEC (10%). Un nouveau-né colonisé par un Candida peut avoir une NEC. Si on recherche un agent pathogène en cause de la NEC, il faut prélever une hémoculture à mycose en cas de doute.

L’E. Coli est fréquente dans les NEC. Au niveau mondial, le germe le plus fréquent est le Klebsiella et l’entérobactérie.

Certains virus sont aussi associés aux NEC.

Les hémocultures reviennent positives dans 15% des NEC seulement.

L’alimentation :

Les nouveau-né et les prématurés ont tous une digestion incomplète. Ils n’absorbent pas tous les éléments, qui peuvent fermenter et infiltrer la muqueuse intestinale en la lésant. On a donc peur d’alimenter les enfants ayant une suspicion de NEC ou ayant une NEC avérée.

Ce que l’on sait aujourd’hui :

  • Il faut, à la naissance, alimenter tous les enfants. Une progression des quantités trop lente ne diminue pas le risque de NEC, mais retarde la croissance staturo pondérale, et l’administration des apports complets
  • Retarder le premier repas (de plus de 4jours) ne réduit pas le risque de NEC (Alors que certains centres laissent encore les enfants à jeun à la naissance !)
  • Les apports minimaux ou trophiques (10 à 20cc/kg/j) n’augmentent pas le risque de NEC

Le lait maternel :

Par rapport au lait artificiel, le lait maternel est protecteur. Il est plus digeste, il y a donc moins de stase, et moins d’inflammation. Il réduit le ph intestinal, favorisant la croissance de bactéries non pathogéniques.

Il stimule également les processus immunitaires des défenses des muqueuses. Il contient des facteurs protecteurs : IgA, EGF, nucléotides, glutamine, antioxydant, lactoferrine.

Le lait maternel contient également de l’EGF : Epithelium Groth Factor. C’est un facteur de réparation et de protection de la muqueuse intestinale.

Le lait maternel augmente la motilité intestinale, il évite donc la stase bactérienne et réduit la D’après plusieurs études, si le lait maternel constitue au moins la moitié du repas de l’enfant prématuré, et est administré dès la naissance, le risque de NEC diminue e 3 à 10 fois !

Clinique :

La présentation clinique de la NEC : un nouveau-né qui mange, à apports complets, qui a déjà repris son poids de naissance. Il développe alors une intolérance digestive, avec augmentation de ses résidus.

25% des bébé qui ont une NEC, ont plus de 30 jours de vie :

  • Chez les prématurés nés à 24-25SA, le pic d’apparition a lieu à 23 jours de vie
  • Chez les nouveau-nés de plus de 31SA, le pic d’apparition a lieu à 11 jours de vie
  • Souvent, le pic correspond à 29-31 semaines d’âge corrigé. On suppose que l’intestin vie peut être une évolution importante à cet âge, le rendant plus sensible
Signes systémiques Signes gastro-intestinales
Augmentation des évènements, et de leurs gravités

Changement de la couleur (pâle, grisâtre)

Tachycardie (voir HeRo)

Instabilité thermique

Augmentation des besoins respiratoires

Insuffisance respiratoire

Léthargie

Augmentation des résidus

Résidus verts

Vomissements

Diarrhée, hematochezia (sang dans les selles, testé ou visible)

Distension abdominale avec bruit, puis plus de bruits (ileus)[2]

Hypersensibilité abdominale

Erythème abdominal (stade avancé)

Pour considérer qu’il s’agisse d’une NEC, on doit avoir obligatoirement avoir des signes cliniques systémique et gastros intestinaux.

Examens :

Hemofec :

Attention, le test rapide Hemofec, à base de peroxyde d’hydrogène (eau oxygéné), détecte en fait la présence de fer dans les selles. Le test peut donc être positif s’il y a du sang, mais aussi si l’enfant est substitué en fer (Maltofer) et qu’il est mal absorbé ! Attention aux faux positifs.

Radiologie :

La radiographie abdominale permet de confirmer le diagnostic. Si la radio est négative, elle n’exclue pas la NEC, car c’est la clinique de l’enfant qui prédomine.

On effectue un babygramme ainsi qu’une radio de profil (rayons horizontaux).

Critères :

  • Anses très dilatées, consistante, avec un iléus
  • Pneumatosis : de l’air sort dans la paroi du grêle (pathognomonique[3]). Ce signe confirme au moins le stade 2 de la maladie
  • En cas de NEC perforé : on peut observer du gaz aussi dans le péritoine, et au niveau du foie (confirme également le stade 2 de la maladie). Le pneumopéritoine peut caractériser une NEC perforée. (Un pneumopéritoine doit être drainé)
  • Anse sentinelle : portion de l’intestin figé, suggestive d’une nécrose, ou d’une perforation

Iléus :

NEC :

Pneumatosis :

Pneumopéritoine :

Echographie :

L’échographie abdominale est de plus en plus utilisée. Elle montre des signes de perforation, ou de perforation imminente.

On peut observer les poches de gaz dans le foie et le système porte.

L’écho doppler permet d’observer la vascularisation artérielle, et d’observer la perfusion intestinale.

Laboratoires :

  • Recherche de sang dans les selles
  • FSC + CRP
  • Crase
  • Glycémie (elle peut être élevée à cause du stress)
  • Gazométrie
  • Chimie
    • Fonction rénale (hyponatrémie persistant + hyperglycémie + acidose métabolique sont suggestives de nécrose intestinale ou de sepsis)
  • Sepsis :
    • Hémocultures
    • +/- ponction lombaire

Classification de Bell de la NEC :

Stade Signes systémiques Signes intestinales Signes radiologiques Traitement
IA – Suspicion de NEC Instabilité thermique

Apnées Brady Desat

Léthargie

Augmentation des résidus

Distension abdominale modérée

Recherche de sang positive dans les selles

Normal, ou distension

Iléus léger

Apports per os à 0

Antibiotique pendant 3 jours en attendant les cultures

IB – Suspicion de NEC Les mêmes Sang visible dans le rectum Les mêmes Les mêmes
IIA – NEC prouvée – légèrement malade Les mêmes Les mêmes

+

Réduction ou absence des bruits avec ou sans douleur abdominale

Dilatation

Iléus

Pneumatosis

Apport per os à 0

Antibiotiques pendant 7-10 jours si examen clinique normal

IIB – NEC prouvée – modérément malade Les mêmes

+

Acidose métabolique

Thrombocytopénie

Les mêmes

+

Abdomen douloureux avec ou sans cellulite abdominal

Masse palpable (anses figées)

Absence de bruits

Les mêmes que IIA avec ou sans gaz au niveau porte

Avec ou sans ascite

Apport per os à 0

Antibiotiques pendant 14jours

IIIA – NEC Avancée – très malade – intestins intacts IIB

+

Hypotension

Bradycardie

Apnées sévères

Acidose mixte

CIVD

Neutropénie

Anurie

IIB

+

Péritonite

Erythème de la paroi abdominale

IIB

+

Ascite

IIB

+

Support respiratoire

Support hémodynamique

Chirurgie si pas d’amélioration en 24-48h

IIIB – NEC Avancée – perforation intestinale Même que IIIA Même que IIIA IIIA

+

Pneumopéritoine

IIIA

+

Chirurgie

Diagnostic différentiel :

  • Sepsis : Très important ! Car il est difficile de les différencier, et leur coexistence est fréquente !
  • Perforation spontanée :
    • Touche typiquement l’iléus terminal
    • Atteint aussi les prématurés de moins de 1,5kg
    • La peau abdominale une coloration bleue grisâtre
    • Pas d’érythème abdominal, pas de crepitus[4], pas d’induration
    • Pas de pneumatosis, pas d’anses figée, pas d’air portal
    • A lieu la première semaine de vie
    • Pas de relation avec l’alimentation !

  • Entérite infectieuse
  • Hirshprung, atrésie iléale, volvulus, iléus méconial, invagination (intussusception)
  • Fissure anale
  • Appendicite néonatale (rare)

Complications :

  • Précoces :
    • Sepsis
    • Méningite
    • Péritonite
    • Abcès
    • CIVD
    • Choc
    • Défaillance multi organique
  • Tardive
    • Syndrome de grêle court
    • Fistules entérocoliques
    • Entérocèle (hernie de l’intestin)
    • Abcès intra abdominal
    • Sténose intestinale (9 à 36%)

Prévention :

  • Lait maternel
  • Administration progressive des apports per os
    • Il n’y a pas de schémas idéals, mais avoir un protocole dans le service diminuerait le risque de NEC
  • Probiotiques (microorganismes vivants qui colonisent l’intestin)
  • Immunoglobuline : ne change ni l’incidence, ni la mortalité, ni la gravité
  • Lactoferrine :
    • Beaucoup d’études en cours sur cette molécule prometteuse
    • Présente dans le lait maternel
  1. Flore commensale : ensemble complexe de bactéries et protozoaires, se situant sous la couche superficielle de la peau, le microbiote cutané, et sur une grande partie des muqueuse.
  2. Des bruits métalliques indiques une occlusion intestinale
  3. Pathognomonique : on dit qu’un signe clinique ou un symptôme est pathognomonique lorsqu’il est caractéristique d’une seule maladie, et qu’il permet d’en établir le diagnostique certain.
  4. Crepitus : terme médical pour décrire la sensation sous la peau, de crépitements, craquements.

 

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