Hypertension Artérielle Pulmonaire

Notions importantes en situation normale :

  • 100% du débit cardiaque, passe normalement dans la circulation pulmonaire (QP/Qs=1)
  • Les pressions droites sont inférieures aux pressions gauches
  • Les résistances artérielles pulmonaires sont inférieures aux résistances artérielles systémiques
  • Les capillaires sont dépourvus de fibres musculaires lisses, raison pour laquelle on parle d’HTAP pré ou post capillaire.
  • Pour qu’il y ait un débit, il faut un tuyau avec une pression, et une différence de pression d’un point à un autre. Cette différence de pression est donnée par la formule (R= résistance, Q° = débit cardiaque):

ΔP = R*Q°

Donc : toute élévation de la pression dans le système pulmonaire est liée à deux éventualités :

  • Soit il y a une élévation du débit
  • Soit il y a une élévation de la résistance

Les résistances peuvent varier en fonction de plusieurs mécanismes :

  • Mécanismes passifs :
    • La variation du débit cardiaque : au niveau pulmonaire, tous les capillaires ne sont pas utilisés au repos. Lors d’une augmentation de débit, davantage de capillaire vont être utilisés.
    • Les volumes de ventilation : lors d’une inspiration, les alvéoles vont se gonfler. Elles vont « écraser » les capillaires autour de l’alvéole. En revanche, les capillaires n’entourant pas l’alvéole, les capillaires extra alvéolaires, vont eux se gonfler. Les capillaires extra alvéolaires sont soumis aux pressions intrathoraciques, les capillaires alvéolaires son eux soumis à la pression des ventilations des alvéoles.
    • La gravité : la pression sanguine varie selon qu’on est au sommet ou à la base du poumon, selon que l’on soit assis ou debout.
  • Mécanismes actifs :
    • Il y a une vasoconstriction due à l’hypoxie. L’oxygénation du patient est donc très importante. Ceci agit en pré capillaire. Le mécanisme est très rapide.
    • Utilisation de substances vasodilatatrices : NO, prostacyclines.
    • Utilisations de substance vasoconstrictices : angiotensine.

Donc si une augmentation du débit cardiaque entraine une variation minime des pressions, les résistances s’ajustent pour maintenir une pression stable, et dilatant les capillaires, et en utilisant les capillaires non sollicités auparavant.

Formes de l’hypertension artérielle pulmonaire :

L’hypertension artérielle pulmonaire se divise en deux parties :

  • HTAP pré-capillaire, elle possède plusieurs stades :
    • HTAP de débit
    • HTAP à résistance augmenté
    • Stade terminale : l’Esenmeiger.
  • HTAP post capillaire.

En fonction des stades pré capillaires, on agit différemment. Dans le cas de l’HTAP à résistance augmentée, il s’agit d’une lésion de l’endothélium vasculaire, qui nécessite d’être traité par du NO. On peut observer des crises d’HTAP.

L’HTAP post capillaire est-elle plutôt la conséquence d’une défaillance du cœur gauche, et donc une stase veineuse. Le NO n’a pas vraiment d’effet sur les veines, il n’est donc pas vraiment indiqué dans ce cas. Il aggraverait même la situation, puisqu’en augmentant la stase en amont de l’oreillette gauche, il diminue le débit.

HTAP pré-capillaire HTAP post-capillaire
PAP moyenne >25mmHg ou >2/3 de la TAS >25mmHg
POG <15mmHg >15mmHg
Débit cardiaque Signes de bas débit Débit conservé ou diminué

Pour repérer de quel type d’hypertension il s’agit, on remarque que le POG et le débit cardiaque est déterminant.

Causes de l’HTAP pré-capillaire :

On observe cette forme d’HTAP dans :

  • Toute cardiopathie congénitale provoquant une vascularisation pulmonaire augmentée :
    • Les cardiopathies congénitales cyanogènes de type CIA, CIV
    • Les cardiopathies congénitale cyanogène de type TGV+CIV, Tronc Commun
  • En cas d’infection pulmonaire
  • ARDS, défaillance multi organique (MOF)
  • HTAP de l’enfant prématuré

Mécanismes et évolutions :

Dans le cas de l’HTAP pré-capillaire, chez un enfant porteur d’une pathologie cardiaque avec augmentation du débit pulmonaire :

  • On observe une hypertension pulmonaire dite de débit dans un premier temps
  • Puis, les vaisseaux vont avoir un épaississement de la média, car les fibres musculaires lisses des artérioles se développent.
  • Puis, l’intima devient hypertrophique par prolifération et densification du tissus collagène.
  • Ceci débouche sur une obstruction progressive de l’artériole, et une augmentation des résistances vasculaires.

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  • Le dysfonctionnement de l’endothélium s’aggrave à mesure que l’hypertension pulmonaire progresse :

  • Arrivé au stade final, l’hypertension pulmonaire est dite fixée : les mécanismes d’adaptation sont dépassés, il n’y a plus de régulation par les cellules endothéliales. C’est le stade de l’Esenmeiger.

Récapitulatif : pression / débit / résistance :

En situation normale :

  • Dans un tuyau de basse résistance par lequel passe un débit normal, la différence de pression ΔP entre l’entrée et la sortie est faible.

En situation d’HTAP de débit :

  • Lorsque le débit pulmonaire est supérieur à la normale dans le même tuyau : la pression à l’entrée doit être plus importante que la pression à la sortie
  • Les résistances ne sont pas modifiées
  • L’hypertension est dite de « débit »
  • Si l’on réduit le débit, la pression diminue également. Le phénomène est réversible

En situation d’HTAP avec augmentation des résistances :

  • En situation d’hypertension pulmonaire qui se prolonge, le conduit se rétrécie
  • Pour un débit pulmonaire même normal devant passer dans un tuyau rétréci, la pression d’entrée doit être plus élevée et les résistances ont augmentées

Dans le cas d’un enfant atteint d’une CIV, sans intervention :

Au début :

  • Résistances pulmonaires (Rp) < résistances systémiques (Rs)
    • Shunt exclusivement gauche-droit
      • Débit pulmonaire augmenté
      • Pression dans l’artère pulmonaire élevée
      • Débit pulmonaire (Qp)/ Débit systémique (Qs) = 4:1
      • La saturation est normale

Lorsque la maladie vasculaire progresse :

  • Les résistances pulmonaires augmentent, mais sont encore Rp<Rs
    • Diminution du shunt gauche-droit
      • Qp/Qs= 2:1
      • Saturation normale
      • L’enfant peut être asymptomatique

Si la maladie continue de progresser :

  • Les résistances pulmonaires augmentent au même niveau que les résistances systémiques : Rp=Rs
    • Qp/Qs = 1:1
    • Shunt bidirectionnel
      • La saturation diminue
      • L’enfant se cyanose

Lorsque la maladie vasculaire est avancée :

  • Les résistances pulmonaire sont supérieures et résistances systémiques : Rp>Rs
    • Le shunt est droit-gauche
      • La maladie vasculaire pulmonaire devient irréversible : syndrome d’Eisenmeiger

Calcul des résistances :

On observe l’entrée et la sortie du tuyau, en fonction du débit cardiaque.

Entrée du tuyau Sortie du tuyau
Ventricule droit Artère pulmonaire Oreillette gauche
Ventricule gauche Aorte Oreillette droite
  • RVP = (PAPm-POG)/DC
  • RVS = (PAM-PVC)/DC

Calcul des shunts :

QpQs=SaO2Aorte  SaO2Veineuse centraleSaO2Oreillette Gauche  SaO2Arètre Pulmonaire

Dans un cas de shunt gauche-droit, où le sang veineux (74% de sat), est mélangé dans le cœur, jusqu’à obtenir 90% de saturation, et que l’enfant sature à 98% on a :

QpQs=98%74%98%90%=24%8%=31

Prise en charge d’un patient avec HTAP pré capillaire :

Lorsqu’on prend en charge un enfant présentant de l’HTAP, on doit :

  • Connaitre la définition de l’HTAP pré-capillaire
    • PAPmoy >25mmHg au repos et POG < 15mmHg
    • Ou PAPmoy > 2/3 de la TAS avec signes de bas débit
  • Pour savoir si on traite, on regarde la systole, car la moyenne risque d’être fausse vu que ea cathéter, inséré prêt du ventricule, risque d’être faussée car trop basse.
    • PAP syst < ou = à 50% de la PA syst : pas de traitement
    • PAP syst > à 50% de la PA syst : traitement si symptomatique (bas débit)
    • PAP syst > au 2/3 de la Pa syst : traitement systématique
  • On doit faire attention à la présence de shunt ou pas chez notre patient :
    • Crise d’HTAP avec shunt : le shunt va aller dans le sens droit-gauche, on observera une cyanose ou une désaturation chez l’enfant
    • Crise d’HTAP sans shunt : le VD n’arrive pas à expulser : il se dilate, et son débit diminue. La dilatation gène le VG et le débit diminué entrainent une hypotension.
  • Prévenir l’HTAP en évitant les trigger :
    • Eviter la surcharge volémique :
      • Contrôle du bilan entrée/sortie
      • Apports restreints
    • Modifications hémodynamiques induites :
      • Lors du switch d’amines
    • Hyperthermie : tachycardie = hausse du débit (surveiller par sonde rectale, donner du Perfalgan, utiliser le Criticool au besoin).
    • Toutes situations pouvant stimuler le système sympathique chez les patients sont susceptibles de provoquer une crise d’HTAP : la sédation doit être adaptée. Un réveil de l’enfant, de la douleur, de l’agitation, peut provoquer une crise d’HTAP, et aller jusqu’au décès par désamorçage du ventricule droit.

Avant les soins, on donne des sédatifs en prévision. On évite les geste inutile, chaque soin doit être justifié. Au besoin, on peut curariser.

    • Situation générant un état d’acidose : la ventilation des patients à risque d’HTAP est capitale, il faut assurer un volume minute suffisant pour avec une élimination du CO2 suffisante (Le mode VCRP est indiqué). Lors des soins, on ne reprend pas au ballon pour éviter une variation des volumes respiratoires et des pressions. Le CO2 doit être monitoré. Un PCO2 qui augmente est annonciateur d’une crise.
    • Situation générant une hypoxie : FiO2 > 40% pour obtenir une bonne vasodilatation pulmonaire. Utiliser le Nears
  • Repérer les crises : une baisse de la compliance pulmonaire (baisse du volume courant, et hausse des pressions administrées en VCRP) est annonciatrice d’une crise d’HTAP.
  • S’assurer de la continuité de l’administration du NO : bouteille remplie, montage correcte, réglage correcte).

En cas de crise d’HTAP pré capillaire :

L’idéal, est de s’être déjà coordonné avec le médecin :

  • Comment le sédater le patient ? Est-ce qu’on le curarise ?
  • Comment le ventiler ? Faut-il le reprendre au ballon ?
  • Est-ce qu’on touche au NO ?
  • Quelle stratégie adopter ?
  • Quel est le trigger de l’HTAP spécifique à l’enfant (est-il sensible aux sécrétions dans le tube ? au bruit ? etc.)

Attitude :

  1. Si un trigger se présente, et que l’enfant montre des signes d’HTAP, on doit en premier lieu le sédater, selon les ordres médicaux, puis on prévient les médecins. Si on le fait dans le sens inverse, on perd du temps et on aggrave la crise.
  2. Puis on prend l’enfant au ballon, pour bien éliminer son CO2, et le rendre hypocapnique.
  3. On augmente l’oxygène et le NO si besoin. Si pas de NO, peut-être faut-il en prescrire.
  4. Si la crise est provoquée par une acidose, dans certains cas, on peut administrer des bicarbonates.

En cas de phases aigüe, on peut discuter de la nécessiter de placer l’enfant sous ECMO. Hors phases aigues, il faut songer à la prescription des médicaments anti-HTAP :

  • Siddenafil : inhibiteur de la phosphodiastérase de type 5

Potentialisation de la capacité vasodilatatrice du NO endogène et exogène

  • Bosentan : Antagoniste des récepteurs à l’endothéline

L’endothéline est une molécule vasoconstrictrice et pro inflammatoire

  • Iloprost : prostacycline et analogue

Prostacycline produit de façon endogène par l’endothélium vasculaire. C’est un vasodilatateur pulmonaire et systémique. Il a un effet anti agrégant plaquettaire

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