Insuffisance hépatocellulaire aiguë chez l’enfant

(cours réaliser seulement sur la base de diapositives, à prendre avec des pincettes)

Définition :

L’insuffisance hépatocellulaire aiguë est une hépatopathie à présentation aiguë :

  • Chez un patient sans antécédents hépatiques
  • Avec dysfonction de synthèse
  • Avec ou sans encéphalopathie
  • Ayant une nécrose cellulaire

On la considère comme hyper-aigüe si l’ictère et l’encéphalopathie est apparue depuis moins de 7 jours.

On la considère comme aiguë (subaiguë) si l’ictère et l’encéphalopathie durent depuis au moins 28 jours.

Epidémiologie :

L’insuffisance hépatocellulaire aiguë touche surtout les enfants de moins de 1 année, avec une légère augmentation à nouveau à l’adolescence. En Suisse, ça représente 2 à 5 cas par année :

La maladie apparait davantage entre novembre et février. On constate une augmentation d’ingestion de paracétamol le mois de Janvier (Acétaminophène) :

Etiologies :

Lorsqu’une insuffisance hépatocellulaire se présente, on cherche à en trouver les causes :

Présentation clinique :

L’insuffisance hépatocellulaire être suspectée si l’enfant présente une altération de l’état de conscience, ou une fatigue, ou une baisse de son état général.

Ce sont des enfants sans antécédents médicaux-chirurgicaux, ayant une perturbation des tests hépatiques. On peut observer une dysfonction de synthèse survenant moins de 8 semaines après le début des symptômes. L’ictère peut être marqué, mais il ne l’est pas toujours.

Diagnostic :

Il est posé lorsqu’on constate une hépatopathie à présentation aiguë chez un patient sans antécédents hépatiques, avec des dysfonctions de synthèse :

  • L’INR est > à 2.0 ou
  • INR entre 1.5 et 1.9 avec encéphalopathie survenant moins de 8 semaines après le début des symptômes

Suivi test examens :

  • Tests hépatiques
  • Crase, facteurs V, VII et X
  • Formule sanguine compète
  • Ionogramme :
    • Hyponatrémie
    • Hypoglycémie
    • Acidémie
    • Hypokaliémie (signe de régénération cellulaire)
    • Hypophosphatémie (signe de régénération cellulaire)

Il existe un order-set dans le logiciel requête labo.

Traitement :

Le traitement peut être médical ou chirurgical.

Traitement médical :

Le traitement vise à favoriser l’amélioration spontanée, et à éviter une péjoration avant la transplantation.

Il dépendra de son étiologie :

  • Etiologie connue :
    • Paracétamol :
      • TTT : N-acétyl cystéine (Solmucol, Fluimicil)
    • Infectieux :
      • Herpes Simplex Virus : on le traite avec de l’acyclovir
    • Autoimmune :
      • TTT : Stéroïdes
    • Oncologique
    • Métabolique :
      • TTT : Eviction du métabolite
  • Etiologie inconnue :
    • Le traitement dépendra de la symptomatique, et de des complications. On peut éventuellement proposer :
      • N-Acétyl Cystéine
      • Ou MARS

L’usage de N-acétyl-cystéine, permet de rétablir les stocks de glutathion en cas d’ingestion de paracétamol.

La technique de MARS (Molecular Adsorbant Recirculating System) consiste en une sorte de dialyse, utilisant de l’albumine à la place d’une solution de dialyse, à contrecourant de l’autre côté d’une membrane perméable. Le but étant de capter les toxines qui ne sont plus épurées. Si la mars n’améliore pas la survie des patients, elle permet une amélioration de :

  • L’encéphalopathie hépatique
  • La pression intra cérébrale
  • La perfusion cérébrale
  • L’INR
  • Taux sériques d’acides aminés neuroactifs
  • Bilirubinémie

Conduite à tenir en cas d’encéphalopathie hépatique :

  • Imagerie par CT Scan : elle est à discuter au cas par cas. Elle est très importante si :
    • On a des suspicions d’œdèmes cérébrale
    • Si un donneur est disponible
  • Intubation si le stade de l’encéphalopathie est de 3 ou 4
  • Traitement médicamenteux :
    • Lactulose (Duphalac) : c’est un sucre non réabsorbé par l’intestin. On l’utilise en hépatologie pour le traitement de la cirrhose, en limitant l’absorption d’ammoniaque.
    • Néomycine : c’est un antibiotique d’usage topique ou sirop. Il n’est pas absorbé, et heureusement car il est très toxique pour les reins
    • Rifaximin : c’est un antibiotique (rifamycine), qui aurait un meilleur résultat que la lactulose pour traiter l’encéphalopathie hépatique
  • MARS : elle est utilisée en cas d’encéphalopathie progressive, dans le but de baisse l’ammoniémie.

L’apparition de l’œdème cérébral et l’hypertension intracrânienne est proportionnel au degré de l’insuffisance. On doit assurer de bonne pression de perfusion. La mesure de la pression intracrânienne est à risque de provoquer un hématome (rare) ou une infection, mais il permet de bien suivre l’évolution et de traiter le patient au Mannitol ou au NaCl hypertonique au besoin. Elle permet de donner une indication à la transplantation hépatique.

Chez les enfants, plutôt qu’une PIC, on mesure à l’ultrason le diamètre du nerf optique pour suivre son évolution. On réalise également un doppler carotidien.

Coagulopathie :

En cas d’insuffisance hépatocellulaire, il y a une baisse de la production de facteurs pro, et anti coagulant !

Le patient est donc à risque de :

  • Coagulation intravasculaire disséminée
  • Thrombopénie associée

Afin de mesurer la fonction hépatique à ce niveau, le dosage du facteur V est utile.

On traite la coagulopathie avec :

  • De la vitamine K : afin d’être sûr qu’il n’y ai pas de déficit
  • Du PFC : son administration est temporaire, et provoque une augmentation du volume circulant
  • Prothromplex et Novoseven : seulement en cas d’hémorragie, choc, ou geste invasif. Attention, ces médicaments favorisent les thromboses
  • Plaquettes et sang : seulement en cas d’hémorragie ou choc

La coagulopathie est un facteur pronostic de la survie :

  • INR maximal <4 : taux de survie de 75%
  • INR maximal >4 : taux de survie à 16.6&
  • Facteur V <25% : survie diminuée

Complications cardiaques :

Hépatopathie chronique provoque une cardiomyopathie cirrhotique. Elle provoque une dysfonction diastolique, avec une diminution de la variabilité du rythme. La cardiomyopathie provoque une dilatation des ventricules droite et gauche.

En cas d’hépatopathie aiguë, le retour veineux est très diminué, avec une baisse de la PVC. Dans ce cas-là, il faut :

  • Remplir le patient, en prenant garde à l’ascite, afin de maintenir une perfusion correcte sur cerveau
  • Mettre de la noradrénaline, afin d’augmenter la perfusion du foie et du myocarde, et éviter la surcharge volémique
  • On contrôle la fonction surrénalienne

Complications pulmonaires :

La mécanique ventilatoire peut être perturbée. De même qu’on peut avoir des lésions pulmonaires aiguës, un ARDS, HPS (Syndrome pulmonaire à Hantavirus[1]).

En cas d’intubation, on utilise un agent d’action rapide. L’Atracrium est un médicament de choix car comme son métabolisme est plasmatique, il est très utile chez les insuffisants rénaux ou hépatiques. Sa durée d’action est plutôt intermédiaire (30-40min).

Complications rénales :

Elles peuvent être la conséquence d’une ingestion de paracétamol et de ses dérivés néphrotoxiques. Il existe d’autres causes, comme une vasoconstriction rénale secondaire à une baisse du débit de perfusion.

On doit exclure les causes pré rénale de l’insuffisance, et on dialyse au besoin le patient.

Nutrition :

Chez les patients insuffisants hépatocellulaires, il y a un phénomène de catabolisme. Ça implique que leur dégradation des nutriments est élevée, et que les besoins sont élevés.

Parallèlement, il est compliqué de nourrir ces patients, en raison d’une gastro parésie, de l’ascite, et d’une protection des voie aériennes supérieures inefficace.

Donc en cas de nutrition entérale, on administre l’alimentation en post-pylorique.

On peut aussi donner une nutrition parentérale.

Si les protéines ne sont pas restreintes, il faut bien surveiller l’ammonium !

Médicaments :

On évite tous ces médicaments :

  • Métabolisme hépatique
  • Benzodiazépines
  • Paracétamol
  • Fluconazole

On n’ajuste pas les doses comme pour l’insuffisance rénale.

Il n’y a pas de limitation pour les médicaments à clearance rénale ou autre.

Facteurs pronostic :

Ils dépendent de :

  • La glycémie
  • La ventilation
  • La nutrition
  • L’axe cortico-surrénalien
  • La fonction rénale

Conclusion :

  • 50% des étiologies de l’insuffisance hépatocellulaire sont inconnues !
    • Mais on recherche toujours une cause traitable
  • Le traitement est symptomatique
  • Le risque infectieux est très élevé
  • Une défaillance multi organique est fréquente
  • Il y a une faible incidence des complications hémorragiques
  • Suivre la glycémie et la nutrition
  • En cas d’encéphalopathie, attention aux pressions de perfusions
  • Ces patients doivent être renvoyé dans un centre spécialisé !
  1. Les hantavirus sont des virus transmis par les aérosols des excréments de rongeurs. Ils existent plutôt du côté des Etats-Unis

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