Persistance du canal artériel

Physiologie fœtale :

Durant la vie fœtale, le canal artériel est maintenu ouvert grâce :

  • Hypoxémie avec PaO2 basse (18mmHg)
  • Prostaglandines : PGE2 produites par le placenta
  • Production locale de NO par les cellules endothéliales du canal

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Physiologie à la naissance :

Histologie
Structure Média Intima
Canal artériel Fibres musculaires longitudinales et spirale

Couches concentriques de tissu élastique

Fin et irrégulier

Coussinets néointimaux (muscle lisse et cellules endothéliales)

Aorte et artères pulmonaires Principalement du tissu élastique Epaisse

Absence de coussins

A la naissance, on clampe le cordon ombilical. Les résistances systémiques augmentent, tandis que les résistances pulmonaires diminuent. Il se met en route la circulation en série, avec un sang oxygéné qui passe dans l’aorte. Et l’enfant ne bénéficie plus de la sécrétion de prostaglandine du placenta.

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Le canal artériel à la naissance, est très sensible à l’oxygène. Cette sensibilité est diminuée chez les enfants prématurés. Les mécanismes de la fermeture du canal artériel sont :

  • Augmentation de la PaO2 artérielle
  • Chute des PGE2 circulant : les PGE2 sont métabolisés à la naissance dans les poumons, le taux chute rapidement en 3heures (alors que les poumons ne clearaient pas les prostaglandines et les prostacyclines durant la vie fœtale)
  • Chute de la pression artérielle dans la lumière du canal artériel
  • Constriction du muscle lisse, grâce au calcium qui peut pénétrer dans les cellules endothéliales

Au bout de 18 à 24heures après la naissance, il y a une fermeture fonctionnelle du canal artériel.

La zone du canal artérielle devient hypoxique, ce qui entraine :

Au bout de 2 à 3 semaines, aidé par les plaquettes et la fibrose, le canal artériel se transforme en ligament, la structure n’existe plus. C’est pourquoi il est possible de ré ouvrir le canal artériel même plusieurs jours après la naissance.

C’est pourquoi, si l’enfant présente une dysfonction plaquettaire, il se peut que le canal ne se ferme pas. Le rôle des plaquettes est perturbé si :

  • L’adhésion des plaquettes fonctionne mal
  • Il y a une thrombopénie
  • La présence de TNFα (facteur de nécrose tumorale, permettant l’adhésion de leucocytes, plaquettes etc. en cas de lésions de la paroi de l’intima) et d’autres médiateurs de l’inflammation

En résumé, la fermeture du canal artériel :

Epidémiologie :

Plus l’enfant nait jeune, plus il y a de risques que le canal soit ouvert :

  • Poids de naissance entre 500 et 1500g : 30%
  • Poids de naissance inférieur à 1000g (ELBW) : 55%
  • Age gestationnel de moins de 28SA : 60-70%
  • Bébé né à terme : 57/100’000

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Facteurs de risques :

Mais les conditions permettant au canal artériel de rester ouvert ne dépend pas que du poids, ni de l’âge. Si l’enfant a une maladie de base, ça a également une influence. En cas d’infection, des prostaglandines responsables d’une vasodilatation vont permettre de garder le canal ouvert. La détresse respiratoire sévère est un facteur favorisant également l’ouverture du canal artériel. Et ceci indépendamment du poids l’enfant.

Mais il est vrai que l’enfant prématuré est moins sensible à l’oxygène et au CO2 sanguin. Il est en revanche beaucoup plus sensible aux prostaglandines PGE2, au NO, et à l’endothéline 1.

La persistance du canal artériel peut également être liée à des syndromes, ou à des cardiopathies congénitales.

Les autres facteurs risques sont :

  • Les facteurs maternels
    • Hypertension artérielle maternelle
    • Absence de stéroïdes anténataux : les corticoïdes anténataux, en diminuant le nombre de syndromes de détresse respiratoire, baisse la survenue de la persistance du canal. Il existe également un autre mécanisme des corticoïdes permettant la fermeture du canal, mais on en n’a pas l’explication.
    • Indométacine anténatale
  • Facteurs environnementaux postnataux
    • Administration libre de fluide : si les apports nutritionnels sont trop élevés à la naissance, on si on donne trop de liquide. Le problème, c’est que la membrane des vaisseaux est perméable. Du coup, l’eau traverse les vaisseaux, et peu faire un œdème pulmonaire. L’œdème pulmonaire provoque une hypoxie, ce qui retarde la fermeture du canal. Si les apports sont trop élevés, on sait que l’enfant risque de garder son canal ouvert. Bien sur, si l’enfant est déshydraté, ou a besoin d’apports nutritionnels augmenter, il faut le faire. Passer de 160ml/kg/j à 140ml/kg/j ne change pas grand-chose, l’écart de 20ml/kg/j n’est pas significatif.
    • Infections

Comorbidités :

A la naissance, le shunt du canal s’inverse, il devient gauche -> droite. De plus, la pression oncotique du bébé est diminuée. Et un enfant préterme a une membrane capillaire plus perméable. Ceci engendre un œdème pulmonaire.

Le shunt gauche -> droite entraine également une hypoperfusion systémique : L’augmentation du débit pulmonaire provoqué par le shunt gauche -> droite, entraine la dilatation de l’oreillette gauche, qui reçoit trop de débit. Le sang, amené dans l’aorte arrive au niveau du canal, et il est plus facile pour lui d’aller dans les artères pulmonaires que dans l’aorte. Le débit systémique faible, le canal volant le sang, et la diastole basse en systémique, c’est un tableau clinique de « vol diastolique ».

Or le cœur est perfusé par les coronaires, qui sont irriguées lors de la diastole. Donc le cœur va souffrir d’une hypoperfusion, ce qui peut amener à une défaillance myocardique.

Et forcément, ça entraine :

  • La bronchodysplasie pulmonaire est plutôt la conséquence de l’œdème pulmonaire
  • La NEC est la conséquence de l’hypoperfusion systémique
  • L’hémorragie intraventriculaire est la conséquence du vol diastolique

Signes cliniques :

Les signes cliniques du canal artériel persistant dépendront forcément de la direction du shunt.

De plus, on peut entendre un souffle systolo-diastolique sur la marge sternale supérieure.

Attention, en cas de shunt G->D, on peut avoir une systole haute et une diastole basse, mais aussi une systole basse et une diastole basse !

L’hémorragie pulmonaire est une complication potentiellement mortelle de l’enfant.

La clinique typique du shunt Droite->Gauche n’est possible que dans une situation d’hypertension artérielle pulmonaire.

Les signes cliniques apparaissent au bout de 4J, et son corrélés avec l’échographie.

A cause d’un débit pulmonaire augmenté, on a une défaillance du cœur gauche, qui peut entrainer un cœur pulmonaire : c’est la défaillance cardiaque droite !

Diagnostic différentiel :

Le diagnostic différentiel est compliqué, car la situation clinique est la même que pour beaucoup d’autres maladies. Même le souffle n’est pas un signe clinique fiable : si le canal est trop gros, il ne produira pas de turbulences, il ne produire donc pas de souffle.

Dans le diagnostic différentiel, on a l’infection (hausses de évènements, bas débit systémique), une pathologie respiratoire (en raison de l’hyper débit pulmonaire), un tableau de NEC (en raison de l’hypoperfusion entérique), d’hémorragie cérébrale (hypoperfusion cérébrale), c’est compliqué !

Traitement :

Quand traiter ?

La question n’est pas seulement de savoir avec quoi traiter la persistance du canal artériel, mais aussi quand la traiter ? Concernant le timing, il y a plusieurs solutions :

  • Fermeture prophylactique : on ferme tous les canaux d’enfants nés en dessous d’un certain âge gestationnel
  • Fermeture rapide : fermeture du canal dès que le diagnostic de persistance du canal est posé
  • Fermeture tardive : fermeture du canal après plusieurs jours de symptômes
  • Fermeture en attente : le canal est fermé uniquement s’il y a des signes hémodynamiques significatifs
  • Fermeture ultra conservatrice : seulement en cas de dilatation cardiaque

Ce que l’on sait, c’est que plus l’enfant nait « âgé », plus il fermera spontanément son canal :

Ce que l’on sait aussi, c’est que plus on tarde à fermer un canal ouvert, plus il sera dur de le fermer avec un traitement médicamenteux.

Pour savoir quand fermer un canal, on s’intéresse à trois domaines :

  • L’évaluation clinique de l’enfant
  • Examens écho cardiographiques : on regarde s’il y a un vol diastolique (inversion holodiastolique[1] du flux artériel), si le ventricule gauche est dilaté, le diamètre du canal. Les critères d’inquiétudes sont :
    • Un canal artériel de diamètre supérieur à 1.4mm/kg
    • Dilatation du ventricule gauche
    • Inversion holodiastolique du flux aortique
    • Diamètre de l’oreillette gauche significativement élevé par rapport à celui de l’aorte
  • Biomarqueurs

Traitements médicamenteux :

On utilise des inhibiteurs de la cyclooxygénase. La cyclooxygénase (COX) est une enzyme qui permet la formation des prostanoïdes (prostaglandines et thromboxanes).

Les inhibiteurs de la cyclooxygénase utilisés sont en général des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).

  • Indométacine : l’indométacine est le premier traitement utilisé pour la fermeture pharmacologique du canal.
    • Rénal : le risque du médicament, est de bloquer la diurèse par son effet vasoconstricteur. Il faut absolument surveiller la diurèse sous indométacine !
    • Digestif : risque de NEC en raison d’une vasoconstriction
    • Neurologique : diminution des hémorragies intra ventriculaires, mais entraine des leucomalacies péri ventriculaire
    • En cas de nécessité de plusieurs cures :
      • 42% de réponse après la 2ème cure
      • 43% de réponse après la 3ème cure
      • Taux de réponse cumulées après 3 cures : 90%
      • Augmente le risque de leucomalacie péri ventriculaire
    • Les chances de réussites du traitement augmentent si :
      • L’enfant a reçu des stéroïdes anténataux
      • Absence de détresse respiratoire significative
      • Le traitement est débuté rapidement après la naissance
    • Administration :
      • Dose initiale : 0.2mg/kg
      • 2ème et 3ème dose : 0.1mg/kg
      • Minimum 12heures d’intervalles entre les doses
      • Doit passer sur 20 à 30min afin de diminuer l’effet sur le flux cérébral
      • L’augmentation de la dose apporte plus de complications, et n’améliore pas les effets thérapeutiques
      • Le kit HUG coute 17.-
  • Ibuprofène :
    • Administré en prophylactique, l’Ibuprofène diminue les canaux artériels symptomatiques, et permet la fermeture spontanée des canaux dans 58% des cas. Les effets secondaires sont essentiellement l’oligurie et la thrombopénie.
    • A dose thérapeutique, l’effet de l’ibuprofène est aussi efficace que l’indométacine. Mais sa néphrotoxicité est diminuée. Et il augmente également l’hyperbillirubinémie. On ne connait pas ses effets à long termes.
    • Administration :
      • Cure de 3 doses à 24heures d’intervalle
      • 1ère dose : 10mg/kg
      • 2ème et 3ème doses : 5mg/kg
      • A haute dose (20mg/kg, puis 10mg/kg les 2 doses suivantes) l’ibuprofène montre une meilleure efficacité chez les enfants de moins de 29SA, sans augmenter les effets indésirables
      • Le Pedea coûte 600chf, raison pour laquelle on l’utilisera après l’indométacine, ou en cas de fonction rénale déjà altérée

L’indométacine restera donc le 1er traitement pharmacologique de choix. L’ibuprofène est intéressant si l’enfant est déjà sous l’effet de médicament néphrotoxique ou présente une altération de sa fonction rénale.

Le furosémide ne doit pas être utilisé en association avec ces traitements.

Traitement chirurgical :

La fermeture prophylactique du canal montre :

  • Une diminution de la NEC
  • Mais pas de diminution de la bronchodysplasie pulmonaire
  • Et pas de diminution de la mortalité non plus

La fermeture du canal intervient en cas d’impossibilité d’utiliser un traitement médicamenteux, ou s’il est vraiment trop symptomatique.

Attention, lorsque le canal persiste, et que les cavités gauches sont extrêmement dilatées, le risque d’arrêt cardiaque est majeur !

  • On provoque une augmentation rapide des pressions systémiques
  • Le cœur va donc devoir fournir un travail plus important
  • Alors qu’il est dilaté, et hypoperfusé à la base
  • On risque donc de provoquer un arrêt cardiaque

Il faut donc vraiment faire attention à la fermeture de ce canal sur des cœurs gauches trop dilatés.

L’abord chirurgical (thoracotomie) fait qu’on comprime le poumon gauche pour libérer l’accès, ce qui entraine des SDR. Il existe trois moyens de fermer le canal :

  • La ligature :

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La ligature du canal est légère, afin de ne pas déchirer les vaisseaux. C’est la raison pour laquelle le canal peut se rouvrir, si la ligature n’a pas été assez forte

  • Les clips :

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L’usage des clips permet à l’opérateur une diminution des dissections, et de raccourcir le temps de la chirurgie. Mais le risque de paralysie du nerf récurrent[2] est augmenté

  • La section du canal avec suture :

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La section du canal n’est possible que chez les enfants d’un certains poids (dès 3 à 4kg) avec un canal artériel d’au moins 6mm.

Lors de la chirurgie, on monitore deux SpO2, une au bras droit, et une à un membre inférieur, pour être sûr que ce n’est pas l’aorte qui est fermée ! La tension devrait être prise également au bras droit et à une jambe.

Les complications sont :

  • Une détérioration de la fonction respiratoire (poumon gauche comprimé durant la chirurgie)
  • Défaillance du ventricule gauche avec hypotension
  • Paralysie du diaphragme
  • Chylothorax
  • Paralysie des cordes vocales : la paralysie peut être bilatéral, ou cantonnée à un seul côté. Elle peut également être temporaire (environ 3 mois) si le nerf est inflammé, ou définitive.
  • Pneumothorax
  • Scoliose
  • Ligature de l’artère pulmonaire
  • Augmentation des NEC et BDP ?

Conclusion du traitement :

On ne traite pas prophylactiquement le canal artériel. Si le canal est perméable, on le surveille à l’échographie. On surveillera également ses répercutions :

  • Respiratoire :
    • Augmentation du SDR
    • Rétention de CO2
    • Besoin en O2 augmenté
    • Sevrage de la ventilation impossible
  • Cardiovasculaire :
    • Hypotension
    • Signes d’hypoperfusion systémique

En cas de canal artériel hémodynamiquement significatif, on procédera à ces thérapies dans cet ordre selon l’urgence et les contre-indications :

  1. Indométacine
  2. Ibuprofène
  3. Fermeture chirurgicale
  1. Holodiastolique : se dit d’un bruit ou d’un souffle qui dure pendant toute la diastole, période de décontraction des ventricules.
  2. Nerf (laryngé) récurrent : c’est le nerf responsable des muscles du larynx, dont les muscles de la phonation (corde vocale droite et corde vocale gauche) :

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