Rétinopathie – Rethinopathy of prematurity – ROP

Définition :

La rétinopathie du prématuré (ROP), appelée anciennement fibroplasie rétrolentale, est une maladie que certains enfants prématurés développent. Si elle est non traitée, cette maladie peut conduire à la cécité.

Les enfants de moins de 30 semaines de gestation, et de moins de 1500g, sont particulièrement à risque de cécité, ou de décollement rétinien.

Historique :

Dans les années 1934, on constate que l’oxygène diminue la mortalité chez les enfants prématurés. L’oxygénothérapie sera utilisée massivement chez eux.

On constate alors en 1940-1955, une épidémie de rétinopathie du prématuré. Steevie Wonder, né en 1950, est d’ailleurs un ancien prématuré atteint de rétinopathie.

La maladie est décrite en 1942 (retrolentale fibroplasia) et son nom change en 1951 pour retynopathy of prematurity. C’est donc au bout de 10 ans, qu’on a compris qu’il y avait un lien entre la prématurité, et la rétinopathie.

En 1953, on constate enfin la toxicité de l’oxygène sur la rétine animale. On comprend que l’oxygène est toxique, mais on ne sait pas à quel degré d’exposition, ou quelle durée.

C’est dans les années 50-60 que le lien est effectivement établi entre la circulation rétinienne, la prématurité, et l’oxygène.

Physiologie :

http://www.vulgaris-medical.com/sites/default/files/styles/full_content/public/field/image/images/2012/06/20/corps-vitre-localisation-et-anatomie.jpg

La membrane de l’œil est vascularisée tardivement, à partir de 20SA.

Partie de l’œil 26-28 semaines 30-32 semaines 34-36 semaines
Paupière Collé-ouvert Plus opaque
Pupille Réflexe absent Réflexe lent Réflexe normal
Lentille 2/4 couches ¾ couches
Vitré Opaque Hyaloïde ↓ Quelques restes
Rétine Début vascularisation Vascularisation nasal Vascularisation temporal
Cortex visuel Croissance des dendrites ↑↑ Synapses Similaire aux termes

C’est pourquoi on ne fait pas de fond de l’œil avant 32SA, car avant cet âge, il reste des substances hyaloïdes[1] dans la vitrée, ce qui trouble l’examen (l’ophtalmologue n’arrive pas à bien voir dans l’œil).

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/3/34/Zone1.2.3.svg/901px-Zone1.2.3.svg.png

Entre le nerf optique et le fovéa centralis, on trace un diamètre du double de la distance, et on obtient la zone la plus importante pour regarder (zone 1). La vascularisation se fait progressivement, de la zone 1 à la zone 3. La vascularisation commence à partir de la rétine, dès 16SA. Entre 28 et 40 semaines, on a une croissance vasculaire importante. Lorsque les vaisseaux atteignent le bord rétinien [ora serrata] (entre 34 et 40 semaines), ils s’arrêtent de croître.

Pathologie :

Etapes supposées de la rétinopathie du prématuré :

  1. Arrêt du développement capillaire rétinien, et dégénérescence micro vasculaire
  2. Au fur et à mesure de la maturation de la rétine, sa demande métabolique augmente, et elle devient progressivement ischémique
  3. L’ischémie rétinienne entraîne à son tour la prolifération anarchique de néo vaisseaux, caractéristique de la seconde phase de la maladie, et pouvant être à l’origine des complications redoutées de la rétinopathie du prématuré que sont les hémorragies intraoculaires (vitréennes et rétiniennes, et décollement de rétine)

En détail :

  1. La rétine périphérique, antérieure à la ligne de démarcation, n’est pas vascularisée
  2. L’enchainement hypoxie/hyperoxie créé un stress oxydatif
  3. Les cellules souffrant d’un support inadéquat, elles sécrètent un exsudat contenant un signal chimique de vaso-prolifération
  4. Chimiotactime de la rétine lésée (capacité de la rétine a obtenir de l’O2)
  5. Prolifération des néo-vaisseaux
  6. Avec création de shunt artério-veineux
  7. Fibrose et cicatrice de la rétine
  8. Contraction cicatricielle (rétine-vitrée)

Malheureusement, cette physiopathologie n’explique pas pourquoi :

  • Certain bébé à termes sont atteints de rétinopathie du prématuré
  • Certains bébés prématurés n’ayant pas reçu de supplément d’oxygène, sont atteints de rétinopathies
  • Certains enfants présentent une rétinopathie du prématuré seulement 2jours après la naissance

On imagine que le cause de ces ROP remontent à la vie utérine. Probablement que l’enfant est sous oxygéné dans le ventre, et que le delta d’oxygénation à la naissance est beaucoup plus important. D’ailleurs, ces rétinopathies sont plus fréquentes chez le jumeau transfuseur-transfusé, et chez les enfants ayant eu un décollement placentaire.

Epidémiologie :

Quelconque degré de ROP ROP Stade 3
1000-1250g 47% 8%
<750g 90% 37%
>31 semaines 30%
<28 semaines 83%

L’apparition de la rétinopathie ne dépend pas de l’âge à la naissance. Elle apparait entre 10 à 28j après la naissance, entre 34 et 40 semaines. Elle est toujours bilatérale, mais souvent asymétrique.

Une fois que la rétine est mature (donc complètement vascularisée), elle devient immune à l’oxygène, et l’apparition de rétinopathie est plus qu’improbable.

Facteurs de risques :

Certains Possibles
Age de gestation

Petit poids de naissance

Besoin d’O2 importants

Déficit vitaminique (vitamine E[2])

Race (blanche > noire)

Surfactant non reçu

Grossesse multiple

Indométacine

PaCO2 élevée

Anémie

Lumière

Transfusion sanguine

Hémorragie intra-ventriculaire

SDR, ventilation mécanique

Hypoxie chronique in utéro

Apnées et bradycardies fréquentes

Classification internationale de la ROP :

  1. Ligne de démarcation :
    • On voit la ligne de démarcation, à gauche, la rétine n’est pas complètement vascularisée, c’est normal :

  1. Elévation de la ligne de démarcation
    • On peut observer une espèce de surélévation au niveau de plusieurs vaisseaux qui disparaissent et réapparaissent :

  1. Elévation avec prolifération fibro-vasculaire extra rétinienne
    • Plusieurs petits vaisseaux apparaissent (on peut les observer par angiographie) :

  1. Décollement rétinien partiel
    • Le décollement est partiel, IVA : macula non comprise, IVB : macula détachée

  1. Décollement complet
    • A ce stade, l’œil est aveugle
  • Plus disease : on peut voir parfois des veines très dilatées. C’est préoccupant, car c’est un signe que l’œil est en train de souffrir en termes d’inflammation, et que donc, il faut le suivre régulièrement. Il existe des rétinopathies fulgurantes qui peuvent provoquer en peu de temps, beaucoup de dégâts :

Evolution :

La majorité des rétinopathies aigues du prématuré régressent spontanément, mais, elles peuvent quand même conduire à la cécité.

C’est pourquoi, le monitoring de l’oxygène doit être méticuleux. On voit éviter les variations fréquentes de PaO2. Donc, lors d’une respiration périodique avec des désaturations fréquentes, soit on laisse sonner, soit on donne 22-23% pour stabiliser la saturation.

Il faut dépister systématiquement les enfants à risques, et traiter les enfants avec une ROP.

Complications tardives :

  • Myopie
  • Strabisme
  • Amblyopie
  • Glaucome
  • Décollement rétinien (ROP cicatricielle)

Prévention :

  • Prévention de la prématurité
  • Eviter l’hyperoxie
  • Eviter l’hypoxie
  • Eviter les changements fréquents de PaO2
  • Monitoring de la PaO2
  • Antis oxydants ? (la vitamine E n’est pas donnée aux prématurés, car ils sont déjà supplémentés en vitamine)

On sait que les cibles de saturations vont influencer ou pas l’apparition de ROP.

Limites d’alarmes de saturation d’O2 Risques de toutes les rétinopathies Risques de ROP de 3ème stade
87-97% 52.5% 17.5%
85-93% 38.9% 5.6%

Il faut donc limiter au maximum l’apport d’oxygène.

On sait également que si un enfant présente un examen clairement négatif 4 à 6 semaines après la naissance, on peut exclure la formation d’une ROP.

L’examens ophtalmique :

L’examens ophtalmique va cibler :

  • Tous les enfants de moins de 1500g, ou des enfants ayant reçu plus de 40% d’oxygène.
  • Ou tout autres enfants, selon les directives locales

L’examens ophtalmique, est réalisé :

  • Au bout de 4 à 6 semaines de vie
  • Pas avant 33-34 semaines
  • Toutes les 2 à 3 semaines, jusqu’à maturité de la rétine
  • Un suivi sur le long terme est maintenu (6 à 12 mois)
  • Par un examinateur expérimenté

Pour pouvoir observer la rétine, on doit dilater les pupilles. On utilise de la phenyléphrine, et de la tropicamide.

  • Phenyléphrine : c’est un alpha stimulant, avec des propriétés mydriatiques
  • Tropicamide : il permet de dilater la pupille

On doit surveiller la tension toutes les 10min dès le moment où on administre les gouttes oculaires, car elles peuvent avoir des répercutions hémodynamiques.

Cave : les gouttes pour dilater les pupilles, sont associées à une recrudescence de NEC en raison de l’effet vasoconstricteur au niveau entérale.

Traitements :

Il existe différents traitements, en fonction du stade de la ROP, et des effets souhaités.

  • La cryothérapie : apparemment ses effets sur le long terme sont moins favorables que les autres techniques.
    • Elle nécessite une anesthésie générale
    • On réalise entre 30 à 50 cicatrices (relativement grandes)
    • Opération douloureuse (analgésie par opiacés)
    • Risque d’évènement de type apnées-brady
    • L’œdème complique les examens oculaires
  • La photo-coagulation au laser
    • Elle a du mal à atteindre la périphérie
    • Le diamètre de la cicatrice est plus petit que la photo coagulation
    • Réalisation de 600 à 1000 cicatrices
    • Geste réalisé sous anesthésie générale
    • Moins douloureux
    • Moins d’inflammation (seulement la rétine est enflammée)
    • Ce qui permet une ré-examination oculaire plus rapide
    • Au moins aussi efficace que la cryocoagulation

  • Le bandage scléral, ou indentation sclérale : elle concerne seulement les rétines décollées (ROP a stade avancé)
    • On place une bande souple, autour de l’œil. La bande est placée autour de la sclérotique, afin qu’il « s’enfonce ». Cette opération vise à repousser la rétine contre le fond de l’œil.
  • La vitrectomie : elle concerne seulement les rétines décollées (ROP a stade avancé)
    • On remplace le corps vitré, avec une solution saline. Le retrait du vitré permet de retirer le tissu cicatriciel.

Un traitement de type anti-VGA est en cours de test.

Conclusion :

  • La ROP a des causes multifactorielles (mais le poids de naissance est un élément essentiel !)
  • Comme les enfants de moins de 1000g survivent mieux, les ROP potentielles augmentent
  • Screening des enfants à risque (<32 semaine, et <1500g)
  • Prévention par le monitoring de PaO2 (difficile)
  • Prévention par des limites de SaO2 < 92%
  • Trouver le bon équilibre entre la mortalité de la ROP
  • Il faut traiter avant l’apparition des cicatrices
  1. La hyaloïde est la membrane enveloppant le corps vitré.
  2. La vitamine E est la composante du système anti oxydant. Ce système oxydant étant diminué chez le prématuré, il est particulièrement sensible au stress oxydatif.

Laisser un commentaire

Votre adresse de messagerie ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *

*

code