Tétralogie de Fallot

Anatomie de la tétralogie de Fallot :

Habituellement, on a l’habitude de dire qu’il y a 4 malformations dans le Fallot (d’où l’origine du mot « tétra ») :

  • Communication interventriculaire (CIV) : elle est de type membraneuse, haute (à proximité des valves pulmonaires et aortiques), et large.
  • Sténose pulmonaire : elle comprend souvent une sténose infundibulaire et une sténose valvulaire (l’anneau est souvent hypoplasique)
  • Dextroposition et dilatation de l’aorte : chevauchement sur le septum interventriculaire
  • Hypertrophie du ventricule droit : liée à l’adaptation du ventricule droit face à l’obstruction pulmonaire avec surcharge de pression et égalisation des pressions ventriculaires droite et gauche

L’origine de ces 4 malformations, vient en réalité d’une seule malformation :

  • Il y a une déviation du septum infundibulaire qui séparer les ventricules droite et gauche
    • Le septum obstrue donc la voie d’éjection pulmonaire et créé une sténose infundibulaire
      • Du septum infundibulaire déplacé résulte une CIV, pour permettre le passage du sang
        • L’aorte accompagne le déplacement du septum

Dans la tétralogie de Fallot, la CIV est haute. Le sang qui fait un shunt droite->gauche va créé des turbulences à proximité de la valve aortique. Chez les patients atteint d’un Fallot depuis une longue durée, ça peut engendrer une insuffisance aortique.

Certaines anomalies peuvent être associées à la tétralogie de Fallot : sténoses des branches pulmonaires, CIV multiples, CIA, vascularisation d’origine systémique dans certains territoires pulmonaires, anomalie des naissances des coronaires etc.

Physiopathologie de la tétralogie de Fallot :

  • La sténose pulmonaire s’oppose à l’écoulement du sang dans l’artère pulmonaire. On a donc une hypo vascularisation pulmonaire avec un débit pulmonaire abaissé (Qp) et un souffle systolique sténotique : Qp/Qs<1
  • Le shunt droite->gauche à travers de la CIV (selon le degré de la sténose pulmonaire) entraine une cyanose et une hypoxie chronique chez l’enfant.
  • Lors d’une CIV large, il y a une égalité de pression entre le ventricule droite et le ventricule gauche. Il n’y a pas de souffle audible.
  • Il n’y a pas de cyanose si la sténose est peu serrée, ou si des circulations collatérales systémiques-pulmonaires sont présentes (on appelle ces patients « Fallot rose »)

L’intensité de la cyanose, l’hypo vascularisation pulmonaire et la dilatation de l’aorte sont proportionnelles à l’importance de la sténose pulmonaire.

Signes cliniques spécifiques d’un shunt droit->gauche :

  • Cyanose centrale : extrémités, muqueuses, lèvres
  • Limitation de l’activité par hypoxie chronique, intolérance à l’effort, fatigue
  • Retard staturo pondéral
  • Hippocratisme digital : secondaire à la cyanose, apparition après 6 mois (les cellules des vaisseaux en périphérie essaient d’extraire le plus d’oxygène possible sans y arriver)
  • Polyglobulie : hyperproduction de globules rouges en réponse à l’hypoxémie pour améliorer le transport d’O2 (l’hypoxie stimule la production d’EPO), avec comme conséquence une augmentation de la viscosité sanguine. Il y a un risque de thrombose et d’accident vasculaire cérébral.

Dans le cas du Fallot, on a un souffle audible, sauf lors de crises de Spell, car lors d’une crise de Spell, il n’y a pratiquement plus de passage de sang dans la sténose pulmonaire. Le souffle est le témoin de l’obstacle de la voie droite.

Les enfants atteints d’une tétralogie de Fallot se mettront aussi facilement en position de squatting : ils augmentent ainsi le retour veineux, et augmentent donc la pré charge. Ça augmente également les résistances artérielles systémique, donc la post charge. Ainsi, ils compliquent le passage du sang du ventricule droit au gauche, et tentent de le faire passer dans l’artère pulmonaire.

La crise de Spell :

Physiopathologie de la crise de Spell :

C’est un malaise anoxique qui débute par une phase « tonique » avec agitation, pleurs, accentuation de la cyanose et tachycardie. La stimulation des catécholamines (réponse au stress) augmente sévèrement la contraction de l’infundibulum : il y a des spasmes dans l’artère pulmonaire, le sang ne passe plus dans les artères pulmonaires.

Augmentation du shunt droite->gauche par la CIV : hypoxie sévère, désaturation. La chute de la PaO2 et de la saturation systémique stimule les centres respiratoires et provoque une hyperpnée. L’hypoxie du patient entraine une agitation.

Attention, l’hypovolémie (donc une diminution de la précharge), permet au sang d’aller plus facilement dans l’aorte, elle augmente donc le risque de crise de Spell !

Signes de malaise post crise anoxique :

On l’a vu, la crise anoxique démarre avec une phase tonique (et continue pendant la crise de Spell). Secondairement à la crise, apparaît une phase « hypotonique », comateuse qui comprend ces signes cliniques :

  • Teint gris, pâleur
  • Polypnée secondaire à l’acidose métabolique
  • Tachycardie
  • Hypotension artérielle
  • Diminution ou disparition du souffle sténotique
  • Baisse de la vigilance ou perte de connaissance, enfant apathique

Ce malaise peut engendrer un collapsus cardiovasculaire et un arrêt cardio-pulmonaire.

Facteurs déclenchant une crise de Spell :

Tous les facteurs engendrant du stress, une hypovolémie, déclenchent le spasme et provoquent une crise anoxique :

  • Fièvre
  • Douleur, anxiété, pleurs
  • Déshydratation
  • Effort physique (par la dilatation des vaisseaux périphériques)
  • Acidose métabolique
  • Hypoxémie
  • (Manœuvre de Valsava[1])

Prise en charge de la crise de Spell :

Notre objectif principal, est de diminuer le shunt droit-gauche lors de la crise de Spell :

  • Favoriser la vasodilatation pulmonaire :
    • 100% FiO: on cherche par ce moyen à oxygéner au mieux le peu de sang qui passe dans les artères pulmonaires
  • Favoriser le retour veineux systémique et augmentation de la précharge pour lever l’obstacle :
    • Installer l’enfant en position accroupie ou genu-pectorale (squatting) pour augmenter la pression abdominale
    • Remplissage vasculaire : volume entre 10 à 20ml/kg
  • Augmenter les résistances artérielles systémiques et la postcharge :
    • Vasoconstricteurs périphériques en IV continue (phenyléphrine, noradrénaline, vasopressine)
    • Position squatting
  • Traiter les éléments déclencheurs :
    • Hypoxémie : oxygénation
    • Douleur : antalgiques (paracétamol, ibuprofène, morphine/fentanyl)
      • L’usage de la morphine ne lève pas un processus douloureux, mais c’est une molécule de choix car elle jouerait directement sur le spasme. On l’utilise donc, même si elle a un effet vasodilatateur. (NB : certains centre utilisent d’autre molécules, comme le valium).
    • Fièvre : antipyrétiques
    • Déshydratation : assurer des apports suffisants et un remplissage vasculaire
    • Acidose : NaBic 1mmol/kg (on peut administrer le 4.2% sur VVP, mais le 8.4% passe sur VVC)
    • Stress, agitation, effort physique : favoriser le minimal handling
  • Diminuer la tachycardie responsable du spasme infundibulaire :
    • Bétabloquant : Esmerol (Brévibloc) IV (sa demi-vie est courte, il est donc pratique). Les bétabloquants (comme L’Esmerol et le propranolol [Indéral] ralentissent la fréquence cardiaque, relâche le spasme infundibulaire (le souffle réapparaît) et diminuent donc les crises de Spell. En augmentant le temps diastolique, les bétabloquants augmentent le temps de perfusion par les coronaires.

Si le chef de clinique n’est pas présent, il ne faut pas hésiter à sortir l’algorithme !

Attention, si le débit pulmonaire n’est pas rétabli, le cœur, d’abord tachycarde, va devenir dangereusement hypoxique, et va s’arrêter !

En cas d’intubation nécessaire, le chirurgien doit être présent : l’intubation peut provoquer leur arrêt cardiaque !

Correction chirurgicale :

Correction palliative :

Comme intervention palliative, on réalise un Blalock. Cette opération permet de créer un shunt gauche->droit, et est utilisé pour augmenter le débit pulmonaire. On obtient donc une meilleure oxygénation du sang.

Comme l’intervention ne touche que les structures vasculaires extracardiaques, la voie d’abord est la thoracotomie latérale. La CEC n’est pas nécessaire. On peut la pratiquer quel que soit l’âge, même chez les nouveau-nés de faible poids.

Il existe plusieurs interventions de Blalock :

  • « Blalock vrai » : on section l’artère sous-clavière droite, et on réalise l’anastomose sur l’artère pulmonaire droite (schéma A). Attention : si l’arc aortique part à droite, on réalise un Blalock gauche (section de l’artère sous-clavière gauche et anastomose sur l’artère pulmonaire gauche). Une circulation de suppléance établie spontanément au niveau du cercle péri scapulaire permet de maintenir une vascularisation suffisante du bras, mais il ne faut pas prendre la tension artérielle dessus !
  • « Blalock modifié » : on interpose un tube de Goretex entre l’artère sous-clavière et l’artère pulmonaire (schéma B). Ceci permet une perfusion normale dans le bras, et on règle le flux pulmonaire d’après le diamètre tu tube installé. Elle a aussi l’avantage d’être plus simple à démonter lors de l’intervention correctrice ultérieure, au cours de laquelle l’anastomose doit être impérativement supprimée sous peine de provoquer une hypervascularisation pulmonaire. Attention, un Blalock trop long peut engendrer des thrombus !

  • « Shunt central » : le tube est interposé directement entre l’aorte ascendante et l’artère pulmonaire. On ne réalise plus cette opération, car ici Qp>Qs, il y a un risque de réaliser un vol coronarien. Le cœur du patient ne serait pas bien irrigué, et on ne s’inquiète pas car la saturation artérielle est bonne !

Le Blalock présente certains avantages, comme de permettre aux petits patients de prendre du poids avant la correction complète. On le réalise aussi chez les patients qui désaturent beaucoup. Après quelques semaines, on peut faire une correction complète. Le Blalock permet de prévenir le syndrome de reperfusion après une correction complète.

L’oxygène représente un risque majeur chez le patient opéré d’un Blalock :

  • L’oxygène augmente la vasodilatation pulmonaire, donc la saturation du patient s’améliore, ce qui est faussement rassurant.
    • Qp/Qs>1
      • Baisse du débit systémique
        • Hypoperfusion des coronaires
          • Troubles du rythme
            • Arrêt cardiaque

Les enfants opérés d’un Blalock peuvent s’arrêter facilement. Une chirurgie palliative avant une correction complète indique un cœur bien malade.

Cure complète de la tétralogie de Fallot :

  • Fermeture de la CIV par patch
  • Réalignement de l’aorte
  • Elargissement de la voie infundibulo-pulmonaire (voie de chasse pulmonaire) :
    • Elargissement de la chambre de chasse droite (CCVD) par résection infundibulaire et agrandissement de la valve pulmonaire par valvotomie ou commissurotomie ou parfois patch transanulaire d’élargissement (risque important de fuite valvulaire, la valve est moins fonctionnelle) :
      • Si le patch est sur l’infundibulum, la voie de chasse est conservée.
      • Si le patch est sur la valve, elle ne devient plus fonctionnelle, il y a de grosses fuite
  • Homogreffe sur l’artère pulmonaire (conduit valvé entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire) si l’anatomie ne se prête pas à la correction, si la valve pulmonaire est atrétique, ou si une coronaire au trajet aberrant passe sur la face antérieure de la CCVD. Le tube VD AP ne grandie pas avec l’enfant, il doit donc être changé.

On aime bien connaitre l’état de la valve pulmonaire après la correction, pour savoir s’il y a des fuites à ce niveau, et donc savoir comment devrait se passer les suites post-opératoire (est ce qu’on vise une extubation rapide ou pas ?).

Car une fuite importante risque de provoquer une dysfonction diastolique du ventricule droit.

Si le ventricule gauche est trop petit chez certains patients, on a des soucis avec l’équilibre hydrique.

Complications spécifiques de la tétralogie de Fallot suite à une cure complète :

  • Défaillance du ventricule droit :
    • Défaillance systolique : dysfonction contractile
    • Défaillance diastolique : elle est majorée s’il y a des fuites du niveau de la valve pulmonaire. Le ventricule droit est hypertrophié, rigide, peu compliant, sa capacité de remplissage est diminuée :
      • On vise donc une PVC entre 12 et 15mmHg (pendant 48h) pour assurer une bonne précharge et donc un bon débit du ventricule
      • Au 2ème jour, on doit observer une augmentation de la diurèse, et une redistribution du volume intravasculaire
  • Défaillance du ventricule gauche : il est à risque de dysfonction systolique et diastolique ! Le ventricule gauche assure un débit important en préopératoire (shunt droite->gauche massif à travers de la CIV). De plus, le ventricule droit, hypertrophié et de grande taille, peut comprimer le ventricule gauche et l’empêcher d’assurer sa fonction. On l’aide avec :
    • Inotropisme : dopamine ou adrénaline à faible dose (car induit une tachycardie sur un ventricule non compliant, et le rythme plus lent permet de laisser du temps au remplissage diastolique).
    • Milrinone : on l’apprécie pour son effet inotrope positif et la vasodilatation systémique qu’il provoque. Elle favorise le remplissage des ventricules et la perfusion des coronaires.
  • Insuffisance de la valve pulmonaire : des fuites pulmonaires trop importantes entrainent une surcharge diastolique chez le ventricule droit.
  • Troubles du rythme :
    • BAV complet en postopératoire : on administre de l’isoprénaline (pour son effet dromotrope), et on pace les ventricules avec le pacemakeur externe.
    • JET : tachycardie jonctionelle ectopique progressive : les QRS sont fin, l’onde P est absente (elle peut être rétrograde), l’apparition est progressive. On doit :
      • Diagnostiquer la JET à l’aide de la pince croco pour mettre en évidence l’absence d’onde P
      • Refroidir le patient (hypothermie entre 32 et 34°)
      • Pacing AV : on veut rétablir la synchronie auriculo-ventriculaire)
      • Diminuer les amines (effets arythmogène des amines)
      • Sédation adéquate
      • Eventuellement curarisation (surtout en cas d’hypothermie contrôlée pour éviter les frissons)
      • Amiodarone
      • Electrolytes à niveau
      • Envisager l’ECMO
    • Tachycardie ventriculaire
    • Rythme lent : conséquence des bêtabloquants en pré opératoire
      • On accélère le rythme avec le pacemakeur externe
      • Isoprénaline (chronotrope positif)
  • CIV résiduelle : elle induit un shunt gauche->droite
    • Surcharge pulmonaire avec difficulté d’extubation
    • Evaluation du shunt Qp/Qs
  • Sténose résiduelle sur la voie pulmonaire
  • Syndrome de reperfusion : lésions pulmonaires liées à la ré oxygénation créant une réaction inflammatoire
  • Anémie : surveillance de la chute de l’hémoglobine en post opératoire : perturbation de l’hémostase liée à une hématocrite élevée en préopératoire (polyglobulie) et risque de saignement.

 

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