Hernie diaphragmatique congénitale (CDH)

Définition

La hernie diaphragmatique congénitale (CDH) est un défaut postéro-latéral du diaphragme permettant le passage des viscères abdominales dans le thorax, entraînant une insuffisance respiratoire et une hypertension pulmonaire persistante avec haute mortalité.

Epidémiologie :

La hernie diaphragmatique est rare, avec une prévalence de 1 à 5 pour 10’000 naissances.

Etiologie :

L’origine même de la hernie diaphragmatique n’est pas complètement comprise. Il y a une embryogénèse anormale. Un orifice au nouveau du diaphragme est constitué, et en raison de la différence des pressions entre l’abdomen et le thorax, les organes de l’abdomen se déplacent dans le thorax, et entraînent un développement insuffisant es poumons avec apparition d’une hypoplasie pulmonaire.

Dans le cas de la hernie gauche de Bochdalek, elle est provoquée par la persistance du canal pleuropéritonéale qui constitue un hiatus (orifice) dans la partie située en arrière et sur le côté du diaphragme.

L’hypertension pulmonaire persistante est-elle due à une constriction artérielle et à la fermeture du lit artérielle.

Physiopathologie :

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Types d’hernies :

Conséquences :

L’hypoplasie pulmonaire constitue :

  • Une diminution du nombre de bronches
  • Une diminution du nombre d’alvéoles
  • Une diminution du nombre de vaisseaux
  • Une réactivité vasculaire anormale
  • Et un remodelage vasculaire

On a également une déficience de production de surfactant, ainsi qu’un ventricule gauche hypoplasique. Ceci engendre :

Diagnostic prénatal :

L’échographie révèle une hernie diaphragmatique, et parfois un polyhydramnios. Certaines hernies sont associées à des syndrome, que les tests génétiques peuvent mettre en évidence.

La présence d’une hypoplasie pulmonaire peut conditionner le pronostic.

Signes cliniques d’une hernie diaphragmatique :

A la naissance, le nouveau-né présente :

  • Une détresse respiratoire
  • Une hypoxie, cyanose
  • Un abdomen plat avec une protrusion sternale
  • Scores d’APGAR bas à 1 et 5min dans les cas graves
  • Auscultation :
    • Elle révèle un déplacement du cœur sur le côté
    • Bruits respiratoire absents ou diminués sur le côté affecté (on peut entendre des bruits digestifs du côté de la hernie)
  • Si les poumons sont hypoplasiques :
    • Echanges gazeux insuffisant
    • Hypertension pulmonaire persistante : elle devient manifeste après une courte période d’adaptation à la circulation post natale
  • Le défaut de la hernie fœtal de l’intestin et/ou d foie se produit le plus souvent à gauche. Une mauvaise fixation et l’intestin est fréquente.
  • 1/3 des cas présentent des malformations cardiovasculaires

Pronostic :

Le taux de décès pré natal et pré opératif est de 50 à 60%.

Si l’enfant survie jusqu’à l’opération, le taux de survie port opératoire est de 70 à 90% dans certaines institutions, surtout pour les hernies diaphragmatiques non syndromiques.

Les hernies situées à droite ont un pronostic moins bon, et nécessitent un soutien plus important en ECMO.

Après la correction chirurgicale, les épanchements pleuraux, les troubles chroniques des voies respiratoires, et le reflux gastro intestinal, sont fréquents.

En cas d’hypoxie cérébrale, les déficits neurodéveloppementaux constituent un risque.

Des cas de surdité neurosensorielle sont rapportés.

Prise en charge d’une hernie diaphragmatique :

Prise en charge anté natale :

  • Recherche d’informations :
    • Poids (estimé) et âge gestationnel
    • Accouchement voie basse ? Césarienne ?
    • Autres malformations associées ? hydramnios important ? (critère de gravité de la hernie)
    • Raison d’une provocation (par césarienne ou voie basse) avant terme ?
    • Maturation pulmonaire ?
    • Risque infectieux ?
    • Déroulement de la grossesse ?
    • Primiparité ? Antécédant chez les ainés ?
  • Préparation anté natale :
    • Equipe au complet :
      • 1 infirmière de salle d’accouchement
      • 3 médecins : interne, chef de clinique, cadre
    • Equipes des USI et de chirurgie prévenue
    • Préparation de l’environnement :
      • Prévoir de la place (sortir la table radiante ou l’isollette non utilisée)
      • T :
        • Selon le protocole
      • A :
        • Vérification du matériel d’aspiration
        • Sonde gastrique plutôt de type Salem, avec un sachet de collecte, et une aspiration en continue
      • B :
        • Intubation vigile directement
        • PCO2 transcutanée
        • Pedicap prêt
        • Taille du tube adapté à l’enfant
        • Calculé la fixation du tube
        • Gel
        • Mandrin
        • Fixations du tube
        • Respirateur HFO prêt
        • Lampe froide (pour vérifier la présence d’un pneumothorax) et kit d’exsufflation à disposition
        • NO disponible aux USI
      • C :
        • Surveillance hémodynamique
        • Préparer le matériel de pose du KTVO et du KTAO
      • D :
        • Adrénaline en cas de problème de ventilation/oxygénation/arrêt cardiaque
        • Atropine si réflexe vagal à l’intubation
        • G10% pour administrer des apports parentéraux (pas d’apport entéraux ! A jeun !)
        • Autres curares/sédatifs/antalgiques : morphine ou fentanyl en continue

Objectifs de la prise en charge :

  • T :
    • Assurer une normo thermie
    • Attention, l’hypothermie majore la tachypnée, tachycardie, et enfin l’agitation, qui est un facteur favorisant l’HTAP
  • A :
    • Favoriser la décompression gastrique :
      • Aspirer et vider l’estomac et les intestins afin de décomprimer les poumons
      • Mise en place d’une Salem avec aspiration
  • B :
    • Ventilation par HFO en première intention afin d’éviter de créer des lésions iatrogènes
    • Assurer une bonne oxygénation
    • Ventilation adéquate avec baisse de la PCO2
    • Utilisation du NO
  • C :
    • Stabiliser l’état hémodynamique
    • Prise en charge hémodynamique si HTAP et shunt droit->gauche via le canal artériel ou le foramen ovale
    • Soutien des pressions artérielles systémiques afin qu’elles soient supérieures aux pressions artérielles pulmonaires
      • Dopamine, Dobutamine, Sildénafil
  • D (drugs, douleur, divers) :
    • Assurer une prise en charge de la douleur et de l’inconfort adaptée
      • Evaluation de la douleur
      • Analgésie et sédation (majoration de l’HTAP par stimulation douloureuse !)
      • L’usage de Fentanyl ou de la morphine en continue, voire de la curarisation, diminue la réactivité du lit pulmonaire
    • Observations fines d’autres anomalies visibles associées

Le problème prioritaire de notre prise en charge est la prise en charge de la détresse respiratoire. En effet, l’hypoplasie pulmonaire entraine une mauvaise compliance des poumons. La mauvaise compliance provoque un shunt intra pulmonaire, et donc une hypoxie. Et l’hypoxie va aggraver une situation d’hypertension artérielle pulmonaire, ce qui va aggraver la situation.

Pour y palier, l’enfant est intubé directement à la naissance (intubation « vigile »). Il n’est pas ventilé au ballon au préalable, afin de ne pas remplir d’estomac d’air, car situé dans le thorax, il risque de comprimer davantage les poumons ! Par la suite, on mettra une sonde Salem dans l’estomac en aspiration 15/15 pour éviter qu’il ne se remplisse d’air.

La ventilation se fera par HFO, afin d’assurer une pression moyenne constante afin de bien maintenir les alvéoles ouvertes. L’HFO a l’avantage de bien éliminer le CO2, ce qui minimise le risque d’HTAP. On le surveillera quand même étroitement avec un PCO2 transcutané et à la gazométrie. Attention, si les pressions sont trop élevées, il y a un risque de pneumothorax. On doit être prêt à prendre un charge ce type de problématique (lame froide et kit d’exsufflation).

Si la naissance intervient dans un contexte de prématurité, on prévoie l’administration de curosurf.

L’autre problème, est le risque de collapsus et de désamorçage du cœur. Une surveillance étroite sera faite grâce aux KTVO et KTAO.

Pour minimiser le risque d’HTAP, on devra veiller à ce que l’enfant soit bien calme, sédaté, et au bénéfice d’une analgésie suffisante. Au besoin, on peut le curariser.

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